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　　常染色体显性遗传多囊肾的治疗：

　　男性患者的肾脏较女性更易受损害，亦更早发生高血压和肾功能不全，高血压引起肾脏受损并致心脏病，亦有可能脑出血，所以及早控制高血压可减少并发症的发生。目前，治疗方法不理想，一般患者可正常生活，如果出现尿毒症即作相应治疗。囊肿去顶术后的效果有争议。有报道去顶术可改善功能，延长生存期，延迟肾衰发生;囊肿穿刺加或不加硬化剂或腹腔镜去顶术起一定效果;另有报道囊肿去顶术致肾功能恶化。毫无疑问，晚期囊肿去顶术减压无治疗意义。终末期肾功能衰竭采用血液透析，条件许可者可作同种肾移植术。

　　常见常染色体显性遗传多囊肾上尿路感染，分实质和囊性感染，实质感染较囊性感染的治疗容易，合并上尿路结石和血尿者即采取相应处理措施。

　　常染色体显性遗传多囊肾的临床表现：

　　由于发病年龄、程度和过程不一致，所以临床表现有所不同。新生儿多表现为巨肾，疾病严重时可发生呼吸抑制，1岁以后发病的小孩其症状、体征与高血压和巨肾有关，现在通过超声监测DPK家庭，可确认无症状的肾囊肿小孩。

　　常染色体显性遗传多囊肾典型的症状或体征多在30～50岁之间出现，如腰背部或上腹部疼痛，显微或肉眼血尿、胃肠道症状、尿路感染，合并结石者出现相应症状。较血尿而言，高血压更易成为首发症状，60 %的患者肾衰之前出现高血压，约10 %～40 %病人有berry瘤，9%蛛网膜下腔出血。

　　当常染色体显性遗传多囊肾现临床症状时，常见双侧囊肿，单侧只占10 %.有不少病人伴其他器官囊肿，如肝脾和胰腺囊肿。

　　常染色体显性遗传多囊肾的病因：

　　囊肿先天形成的理论不少，均认为小管上皮细胞增生是囊肿发展的主要因素，小囊随液体增多而增大。肾脏布满大小不等的囊肿，直径从数毫米到数厘米不等。乳头和锥体不易辨认，肾盂肾盏变形，可见继发性肾小球硬化。肾小管萎缩或间质纤维化。由于囊肿增大到一定程度压迫肾实质，进一步发展可致肾功能衰竭。

　　常染色体显性遗传多囊肾的诊断检查：

　　此型多囊肾发展到一定程度，其诊断较易，腹部平片示肾影增大，外形不规则;静脉尿路造影示肾盏变形延长，双肾肿大;B超检查双肾为较多的暗区;CT除显示双肾增大外，可见多发性充满液体的薄壁囊肿。1970年之前，25岁前诊断DPK不易，采用超声后诊断率达85 %，如今基因用于诊断，准确率为100%。

　　常染色体显性遗传多囊肾的鉴别诊断：

　　注意与肾积水、肾肿瘤等疾病相鉴别，由于50%的成人患者其小孩可遗传获得此病，所以其下一代应作B超筛查。