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　　常染色体隐性遗传多囊肾的治疗：

　　目前没有治疗RPK的有效方法。能生存下来的小儿需治疗高血压、肾功能衰竭、肝脏损害等。门脉高压可通过左肾静脉与脾静脉端侧吻合治疗，但往往受肾功能衰竭等限制。有些病人最终得接受血透和肾移植。

　　常染色体隐性遗传多囊肾的分型：

　　Blyth和Ockenden将RPK分为四型：胎儿型、新生儿型、婴儿型、少年型，所有病人均伴有不同程度的肝纤维化。肾脏巨大，切面呈蜂窝状，远端集合管和肾小管呈梭形囊性扩张，呈放射状排列。发病类型不同其临床表现亦不同。胎儿型于胎儿期死亡;新生儿型1岁以内死亡。婴儿由于肺发育不良而表现呼吸抑制。出生时确诊为常染色体隐性遗传多囊肾的患儿2个月内常因为肾衰或呼吸衰竭而死亡。新生儿期少尿，生后数日贫血、失盐等;幼儿和少年可出现高血压和充血性心力衰竭;儿童期由于肝纤维化致门脉高压、食道静脉曲张、脾肿大。出生时血肌酐、尿素氮正常，随后升高。

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　　常染色体隐性遗传多囊肾的诊断检查：

　　除依据临床表现、家族史外，还有超声和静脉尿路造影检查。超声显示肾脏增大，肾实质回声增强或与肝脏回声相同。诊断有疑问时可借助CT检查。静脉造影显示造影剂在皮髓质囊肿内滞留，为不规则斑纹或条纹状影像，在集合管内滞留成放射状影。注意与双肾积水、多囊性肾发育不良相鉴别，有报道新生儿一过性巨肾被误诊为RPK。当怀疑为常染色体隐性遗传多囊肾时，必须寻问家族病史，并作遗传学检查。