简介

什么是先天性二尖瓣畸形?

  先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形,大动脉错位,单心室、心房间隔缺损,心室间隔缺损,左心室流出道造成主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见。

  二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成。任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先王性二尖瓣畸形,大多数病倒多种组成结构发育异常,致左侧房室血流通道多处发生狭窄。

治疗

  治疗

  二尖瓣畸形的手术治疗病例为数不多,积累的经验尚不多,选择施行手术的年龄需要考虑体格生长发育,体力活动能力和是否并发肺高压等情况。婴儿手术死亡率高达50%,如病情许可宜迟到2—3岁时施行手术,手术方法首选二尖瓣整形术。儿童病人应尽可能避免施行二尖瓣替换术,因病变情况必需作瓣膜替换术约占病例的10一15%。

临床表现

  临床表现

  1.症状

  先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但出现症状的时间早,而且没有风湿热病史,1/3的病人在出生后一个月内,2/3的病人出生后一年内出现症状,表现为气急、端坐呼吸,肺水肿和反复发作肺部感染,重者出现充血性心力衰竭和紫绀,

  2.体格检查

  生长发育差、易倦乏、二尖瓣狭窄病例典型体征是心尖区舒张期滚简样杂音。若瓣叶活动受限上述体征不明显,并发肺循环高压病例则肺动脉第二音亢进分裂,二尖瓣关闭不全病例心尖区可见到、扪到有力的抬举性搏动,心尖区尚可听至全收缩期杂音传导到左腋部。常可听到第三心音。肺动脉高压者肺动脉瓣区第二心音亢进分裂。

病因

暂无

诊断

  诊断

  本病根据临床表现及检查即可确诊。

  1.x线检查

  心脏阴影增大,左心房扩大异常显著,肺动脉圆锥突出,肺部血致肺血管影纹增粗,病情严重者可呈现肺水肿现象。

  2.心电图

  典型征象为P波增宽,有切迹,右胸导联呈觋增大的双相p波表示左心房肥大,二尖瓣狭窄病例显示左心室肥大和劳损或左右心室肥大,心房颤动很少见。

  3.超声心电图

  切面超声心电图检查可直接显示瓣叶形态,活动及对合情况,测定瓣口大小,有无瓣上环和瓣下结核的形成,超声脉冲多普勒检查尚可判定二尖瓣有无返流及其程度。