医护网

　　【治疗】

　　治疗原发疾病，除去病因，如感染，系统性红斑狼疮等自身免疾病，以及肿瘤等进行有针对性的治疗。尽可能去除致病因素，避免服用可疑致敏药物。对于有感染病灶如扁桃体炎者，应用抗生素。混合型冷球蛋白血症患者应避免寒冷刺激。

　　(1)注意休息。

　　(2)对症治疗：口服或静脉应用抗组胺药物、维生素C及钙剂。对于变应性皮肤血管炎根据病情可选用潘生丁、消炎痛、氨苯砜、秋水仙碱等。对于荨麻疹性血管炎抗组胺治疗，仅用抗组胺药物疗效不佳。可应用氨苯砜每日50~100mg或羟氯喹200~400mg治疗。

　　(3)局部疗法：根据皮损表现可用抗生素及激素软膏对症处理。

　　(4)对重症者，如肾脏，肺，心脏，眼或中枢神经系统损害，可采用下列治疗。

　　1)皮质类固醇：一般强的松每日30~60mg。

　　2)免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素等。

　　3)雷公藤多苷：重症患者可合并应用。

　　【临床表现】

　　以荨麻疹样皮损为主要表现。但皮疹的重要特征是单一损害持续24小时以上不消退，而其他部位出现新皮损;荨麻疹性血管炎斑块持续24～72h，可遗留紫癜、鳞屑和色素沉着;皮损伴有明显的烧灼感和疼痛，瘙痒较轻。

　　许多患者有轻微的系统性疾病表现，如血管性水肿(42%)、关节痛(49%)、肺病变(21%)和腹痛(17%)。 32%病例出现低补体血症。

　　本病可分为2种亚型：①低补体血症型;②正常补体血症型。前者的系统性受累的可能性大于后者。

　　【病因】

　　本病是一种免疫复合物介导的血管炎，发病与多种因素有关，包括结缔组织病(系统性红斑狼疮)、血清病、低补体血症、肿瘤、感染(乙型和丙型肝炎病毒、EB病毒)、药物(碘化钾、非激素类抗炎药)等。

　　【诊断检查】

　　一、辅助检查

　　依据反复发作的慢性荨麻疹，个别损害持续24h以上者，血常规检查可见白细胞计数正常或增高，中性粒细胞的比例增加。可有补体水平下降，血沉增快，高球蛋白血症。少数患者可有尿蛋白，尿红细胞增多。部分患者有狼疮相关的免疫指标异常。

　　二、诊断要点

　　(1)荨麻疹样皮损，持续24小时以上不消退;

　　(2)组织病理真皮浅中层小血管周围中性粒细胞浸润，伴细胞碎裂;

　　(3)慢性病程;

　　(4)可有低补体，血沉快，肾损害。

　　【鉴别诊断】

　　应与荨麻疹及其他免疫复合物病如系统性红斑狼疮、血清病、紫癜、传染性单核细胞增多症、特发性冷球蛋白血症等鉴别。