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肾上腺皮质功能减退症的病因③

肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病，其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎、外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩(Sheehan)综合征等。

其他发病原因：

⑥其他：先天性肾上腺皮质增生症(CAH)、淀粉样变、血色病、肾上腺放疗和手术后，以及药物(如利福平、酮康唑、氨鲁米特、米托坦等)都可造成肾上腺皮质功能减退。

⑦急性肾上腺出血、坏死或栓塞：可引起急性肾上腺皮质功能减退。华-佛(WarterHouse and Friderichsen)综合征，是暴发型流行性脑膜炎患者出现肾上腺出血坏死引起的急性肾上腺皮质功能减退，目前已很少见。抗磷脂综合征、抗凝治疗、弥散性血管内凝血(DIC)、腰背部外伤和手术后患者发生的急性肾上腺出血、坏死和肾上腺静脉栓塞都可引起急性肾上腺皮质功能减退。

2.继发性肾上腺皮质功能减退症是由于垂体的疾病引起ACTH的分泌不足或下丘脑的疾病引起的CRH的分泌不足，继之垂体ACTH分泌不足，其结果都可引起肾上腺皮质醇及去氢表雄酮和雄烯二酮的分泌不足。其原因有：

(1)长期大量摄入外源糖皮质激素：长期大量摄入外源性糖皮质激素是最常见的继发性肾上腺皮质功能减退症的原因。下丘脑-垂体-肾上腺轴处于严重的抑制状态。肾上腺皮质功能低下的症状，常常在停药48h内出现。这种低下在停药后可持续长达1年以上。

(2)席汉(Sheehan)病、垂体瘤卒中和颅脑外伤：因产后垂体出血坏死引起的席汉病、垂体瘤卒中和颅脑外伤引起的垂体柄损伤都可引起急性垂体前叶乃至全垂体功能低下，其中包括继发性肾上腺皮质功能减退症。垂体ACTH瘤和肾上腺皮质醇分泌瘤术后，下丘脑垂体肾上腺轴仍处于抑制状态，肾上腺皮质功能一般需要半年至1年才能恢复。

(3)下丘脑垂体占位、浸润和感染等疾病：可引起整个垂体前叶激素低下表现，肾上腺皮质功能减退是其中表现之一。

(4)孤立性ACTH缺乏：少见，且病因不详。