法络四联症

  (一)X线检查肺野异常清晰,肺动脉总干弧不明显或凹入,右心室增大,心尖向上翘起,在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。

  (二)心电图检查心电图示右心室肥大和劳损,右侧心前区各导联的R波明显增高,T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖,示右心房肥大。心电轴右偏。

  (三)超声心动图检查见主动脉根部扩大,其位置前移并骑跨在心室间隔上,主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断,该处室间隔回声失落,而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续,右心室肥厚,其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。

  (四)磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上,而心室间隔缺损,肺动脉总干小,右心室漏斗部狭窄,肺动脉瓣环亦可见狭窄。

  (五)心脏导管检查右心导管检查可有下列发现:

  1.肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差,分析压力曲线的形态,可帮助判定狭窄的类型。

  2.心导管可能由右心室直接进入主动脉,从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损

  3.动脉血氧饱和度降低至89%以下,说明有右至左分流,如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流,则右心室的血氧含量高于右心房。

  4.心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人,主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。

  (六)选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂(染料或维生素C等),在周围动脉记录指示剂稀释曲线(用耳血氧计或铂电极系统等),可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时记录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右至左分流曲线,而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线,从而定出右至左分流的部位。

  (七)选择性心血管造影通过右心导管向右心室注射造影剂,可见主动脉与肺动脉同时显影,并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型,此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。

  (八)血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。

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