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渐冻人症，有哪些是患者和家属能做的呢？

运动神经元病（MND），相信大家并不陌生，又称渐冻人症，有点“听病色变”的感觉。狭义的MND指的是肌萎缩侧索硬化（ALS）。ALS是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞，脑桥、延髓运动神经核，皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。世界各地均有发病，90％～95％散发，5％～10％为常染色体显性遗传。 临床上兼有上下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩、肌肉跳动和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。ALS患者晚期往往出现延髓麻痹，导致饮食困难、吞咽呛咳并易并发肺部感染，是影响患者预后的主要因素之一。 ALS的发病机制不清，通常认为其共同的病理过程包括“氧化损伤”、“兴奋性氨基酸毒性作用”、“线粒体功能障碍”等。目前的治疗也是针对这几方面进行，药物治疗基于发病机制，给予抗氧化剂和神经保护剂。除了在在医生指导下使用药物，有什么患者和家属可以实实在在能做，能看到效果，至少在一段时间内可以改善患者的肌萎缩、肌无力的呢？ ■ 保障这两点的作用甚至比药物更为重要： ● 保障营养供应 ● 保障呼吸功能 1保障营养供应 ① 为了减少“兴奋性氨基酸毒性作用”，建议患者不要食用味精、鸡精及芹菜、香菜等各种鲜味剂，尽量减少含谷氨酸钠、谷氨酸钾的食物，尽量进食新鲜制作的饭食、蔬菜和水果。 ② 建议ALS患者平时的饮食以高热量高蛋白为主，可以食用瘦肉炖香菇等增加营养，要保证体重不降低甚至略有增加，尽量让肚子上长点肉，哪怕是肥肉，不要服用“降脂药”。体重增加对患者是有一定的保护作用的。 ③ ALS是高消耗疾病，一旦出现营养不足或氧供减少，病情会迅速进展。如果患者体重较发病前降低超过10%，或吃饭时间超过30分钟，要考虑进行“胃造瘘”手术，“胃造瘘”即是通过胃镜在腹壁上留置管道，通过“造瘘口”进食，其实际操作和护理并不复杂，患者平时也不会有明显不适。留置的造瘘管每年更换一次即可。 2保障呼吸功能 患者病情发展到一定程度，会出现憋气、气短等症状，因此诊断ALS后要尽早进行“肺功能”检查，如FVC值小于75%，要考虑使用“无创呼吸机”。 无创呼吸机可以帮助患者增加吸气和呼气的幅度、深度，从而来完成气体交换。由于患者呼、吸均有问题，因此一定要选择双水平无创呼吸机。开始可每天使用1小时，待患者耐受后逐渐增加使用时间和频率。 ■ 关于患者和家属很关心的一个问题，是不是要加强运动？ 建议适度锻炼，根据患者自身情况制定运动计划，以运动后自己不感到疲劳、难以恢复为度，运动的强度可根据自身运动能力慢慢增加，切勿过度运动。 同时患者和家属保持乐观的态度对延缓疾病发展很有帮助，可以积极提高生活质量，改善患者的预后。