认识干燥综合征

干燥综合征是由瑞典眼科医师于1933年首先报道而得名,好发于绝经期以后或30岁~40岁的女性,发病率约0.3%~0.4%,在老年人群中高达0.77%,确切病因尚不清楚,可能与遗传因素、环境因素(如病毒感染)有关。干燥综合征以影响唾液腺和泪腺分泌功能为主,还可以引起全身很多病变,如呼吸系统可以表现为干咳、间质肺炎、胸膜炎等;循环系统可出现心包积液等;消化系统可有吞咽困难、萎缩性胃炎、肝炎、肝硬化等;肾脏可出现肾小管酸中毒;神经系统可表现为肌肉无力、下肢麻痹及疼痛、偏瘫、痴呆等;淋巴结肿大时要警惕淋巴瘤的发生。此外还可以出现紫癜样皮疹、关节炎、甲状腺功能低下、发热、疲乏以及血细胞减少症,包括贫血、白细胞或血小板降低等。

干燥综合征就是这样一种影响全身性的慢性自身免疫性疾病。所谓自身免疫病,就是人体免疫系统原本具有识别保护“自己”和排斥 “异己”的功能,维持机体的平衡和稳定,但当这种稳定性遭到破坏时,会“六亲不认”把自身组织当作“异己”加以排斥或消灭,造成组织损伤或机能障碍而引发的疾病。干燥综合征可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征,后者称为继发性干燥综合征。因此,对有干燥症状的人,判断是否患有干燥综合征,很有可能需要做全身详细的检查,有无合并其他系统性全身免疫性疾病,具体项目应该由风湿免疫科医生决定。

主要的血液化验是抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA 及抗SSB 抗体阳性, 类风湿因子(RF)阳性,血沉加快,免疫球蛋白IgG、 IgM 增高,还应该做眼部及唾液腺相关检查,如果诊断不能明确,还要做唇腺活检。

早期发现、及时就医

如果出现下面情况之一, 特别是中老年人, 都应该警惕干燥综合征

☆不典型的关节痛,并以不对称的大关节为主。

☆吞咽干性食物困难,经常需要用水来帮助。

☆成年女性反复发作的腮腺炎或者持续肿大。

☆近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落。

☆两眼干涩、少泪或无泪、反复的砂子进眼或砂磨感、眼睑反复出现化脓感染。

☆原因不明的胰腺炎或低钾软瘫表现。

☆不明原因的肺间质纤维化,反复出现咳嗽、痰液粘稠。

☆不明原因的肝胆管损害、高球蛋白血症、血细胞减少症, 包括贫血、白细胞或血小板降低。

如何治疗干燥综合征

干燥综合征病情多年迁延不愈,患者眼干口燥,视物模糊不清,进食味同嚼蜡,其痛苦无以言状,晚期更能并发多种难治性疾患。但如能早期确诊,及时予以有效对症治疗,病情多可控制,减轻疾病对机体长期损害造成的危险。

皮肤干燥可使用皮肤润滑剂和保湿剂。阴道干燥患者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套,或使用水溶性润滑液,但不能使用脂溶性的润滑油,以免黏附在阴道内而引发感染。要经常沐浴,用温开水清洗外阴部,以保持洁净。对于绝经后妇女,可以阴道局部使用激素,但同时要注意防止阴道真菌感染。

眼干的患者可以用人工泪液以减轻眼睛干涩不适,也起到防止损伤角膜的作用,并尽量不要揉擦眼睛。人工泪液是治疗眼干燥症的主要药物,使用时没有量的限制。主要成分有两种,一种是生理盐水和其他电解质,代替泪液中的水分;另一种是具有固水作用的羧甲基纤维素或葡聚糖,以增加人工泪液的黏性,可在眼球表层形成一层薄膜,延长人工泪液的保湿时间。需注意的是,使用含有黏性成分的人工泪液,也可产生短暂的视觉模糊,而且可能堵塞下眼睑的睑板腺,引起眼睑炎症,并可加重眼干症状。人工泪液可分为含防腐剂和无防腐剂两类。防腐剂会刺激眼球造成不适, 如果使用频率大于4小时一次,最好使用不含防腐剂的人工泪液。另外含有透明质酸钠的人工泪液可以改善眼干燥症,加速眼球表面损伤的修复。

口干较重者的治疗最直接的办法是多饮水,要注意保持口腔清洁,用餐或吃零食后都要刷牙漱口,定期做口腔检查。刺激唾液腺分泌较简单的方法是咀嚼无糖口香糖。也可以使用人工唾液,起到湿润和润滑口腔的作用,但部分患者可能不耐受。目前可供选用的药物主要为胆碱能受体激动剂如匹罗卡品,在一定程度上可改善干燥症状。

国外临床治疗上应用M受体激动剂,如毛果芸香碱(pilocarpine,商品名:Salagen),西维美林(cevimeline,商品名:EvoXac),此类药物见效快,对各期患者均有较好的疗效,用药后可明显改善患者的口干和眼干症状。国内使用环戊硫酮(商品名:正瑞)治疗,但只对前期患者有作用,对腺体破坏严重的中晚期患者几乎无作用。

对于有关节炎、皮疹、肌肉痛、疲乏等表现的患者,可采用非甾体类解热镇痛药;难治性关节炎可选用甲氨蝶呤及来氟米特治疗。部分患者可能出现腮腺感染,表现为局部红、肿、热、痛,应给予抗感染治疗,如果腮腺质地变硬,需要取活检,警惕腮腺肿瘤的发生。当出现脏器受累如间质肺病、神经系统病变、血管炎、溶血性贫血 、肾炎等,应该使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。

近年来,干燥综合征的治疗取得了不少进展。如生物制剂可以有效减轻患者疲劳感,改善部分患者干燥症状,使血沉和类风湿因子水平降低,由于治疗病例数相对较少,疗效还不能确定。造血干细胞移植、血浆置换等方法也使病情得到一定的改善,但远期效果仍有待进一步观察。

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