血友病
基本信息
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
| 别名： | 血溢病 | 挂号科室： | 血液内科 |
| 发病部位： | 脊髓,血液血管 | 治疗方法： | 药物治疗、手术治疗 |
| 常见症状： | 皮肤出血斑,关节腔内出血,肌肉出血 | 治疗周期： | 1-6个月 |
| 治愈率： | 10% | 临床检查： | 血浆凝血因子IX活性,血浆凝血因子XI活性,血浆因子Ⅷ抑制物定性 |
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