进行性骨干发育不良
基本信息
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
| 别名： | 对称性硬化性厚骨症 | 挂号科室： | 内分泌科,骨科 |
| 发病部位： | 骨 | 治疗方法： | 中医药物治疗、西医药物治疗 |
| 常见症状： | 步态不稳,视力障碍,颅内压增高 | 治疗周期： | 1-3个月 |
| 治愈率： | 0.5% | 临床检查： | 婴幼儿健康检查,发育与体型,大生化检查 |
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