简介
治疗
卧床休息,无盐、低蛋白饮食。维持水、电解质平衡,纠正酸中毒。有高血压者给降压药。少尿期可给利尿剂。注意保护残存的肾功能,禁用对肾脏有损害的药物。并积极防治感染。
二、强化疗法
(一)强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞,弃去血浆以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者血细胞重新输入体内。
(二)甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗。
三、替代治疗
凡急性肾衰竭已达透析指征者,应及时透析。
临床表现
急进性肾小球肾炎的临床表现:
1.各年龄组均可发病。我国以Ⅱ型多见,I型好发于青、中年,Ⅱ及Ⅲ型常见于中、老年患者,男性居多。
2.多数有前驱感染史,起病急骤,开始时似急性肾炎,但病情严重。
3.特发性者起病前先有数周低热、乏力、全身不适。初期症状与急性肾炎相似,有水肿、少尿、血尿、高血压等表现。但病情急剧进展,最为突出者为持续少尿,逐渐发展为无尿,以致在数周或2~3个月内发展为进行性肾功能不全,并可出现代谢性酸中毒及电解质紊乱,在病程中可出现不同程度高血压及循环充血。
4.全身症状较重,如疲乏、无力、精神萎靡、体重下降,可伴发热、腹痛、皮疹。
病因
1.继发性肾小球疾病
(1)感染性疾病:①链球菌感染后肾炎;⑦感染性心内膜炎;③隐匿于体内脏器的细菌性化脓性病灶;④其他感染(如乙肝、流行性感冒等)。
(2)多系统疾病:①系统性红斑狼疮;②过敏性紫癜等。
(3)药物:如青霉胺、别嘌醇等。
2.原发性肾小球疾病
(1)特发性新月体性肾小球肾炎(包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型)。
(2)在其他原发性肾小球疾病的基础上发生,例如:膜增生性肾小球肾炎(特别是Ⅱ型)、IgA肾病、膜性肾小球病。
诊断
急进性肾小球肾炎的诊断:
凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否已达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎,根据临床和实验性检查能除外系统性生疾病,诊断可成立。
一、病理
光镜的特征性表现是广泛性毛细血管外增生,形成新月体。50%以上肾小球有显著的新月体形成,则可拟诊为新月体性肾小球肾炎(按WHO标准,80%以上新月体形成)。
二、实验室检查和其他检查
1.尿液分析 尿蛋白常阳性,蛋白量从微量到肾病综合征范围,为非选择性蛋白尿。几乎全部患者都有血尿,且较严重,肉眼血尿较常见。可见红细胞管型、白细胞等。
2.肾功能 发病后数日即可发现血肌酐、尿素氮进行性升高。
3.血清学检查 Ⅰ型早期常可有血循环抗GBM抗体存在,阳性率为70%~95%。血循环免疫复合物测定阳性,则提示为Ⅱ型。
4.血液检查 常有明显贫血,血沉增快,在特发性急进性肾炎,血清补体多为正常或升高;低补体血症见于系统性红斑狼疮、急性链球菌感染后肾炎、膜增生性肾小球肾炎。
5.B超检查 可发现半数患者有肾影增大。
6.肾活检 有利于确诊,可估计病变程度、病程阶段、治疗有效的可能性,有助于制定治疗方案和估计预后。
三、诊断
根据特发性RPGN的临床特征,且过去无肾炎病史,一般诊断不难。但要注意排除继发性急进性肾炎。肾活检见50%肾小球有大新月体即可确诊。