简介

什么是垂体腺瘤?

  垂体腺瘤是鞍区最常见的良性肿瘤,并不是少见疾病,一般的垂体腺瘤诊断并不困难,但是垂体腺瘤的表现各种各样,有些类型的垂体腺瘸表现特殊,诊断困难,难以鉴别。不同的垂体腺瘤在治疗上也是大相径庭,要根据患者的实际情况来妥善选择最合适其本人的治疗方案。

治疗

  治疗:

  1.手术治疗

  随着现代显微神经外科技术的不断发展和完善,垂体腺瘤手术的安全性和手术效果不断提高。根据肿瘤生长方式,性质与周围重要结构的关系,选择适合的手术方式,十分重要。目前大多数垂体腺瘤都可以经蝶窦入路切除,进一步降低了手术给患者带来的创伤。

  2.放射治疗

  适用于手术不能彻底切除的肿瘤。可能复发的肿瘤,或者是患者不能耐受手术的。根据肿瘤的情况适当选择普通放疗,适形放疗,伽玛刀治疗等方式。但是值得注意的是,放射治疗同样有危险性,如在放疗过程中可能出现视力急剧下降,或垂体功能低下等并发症。

  3.药物治疗

  溴隐亭治疗PRL腺瘤、GH腺瘤和ACTH腺瘤;生长抑素或雌激素治疗GH腺瘤。赛庚啶和甲吡酮、依托米酯治疗ACTH腺瘤。激素替代疗法治疗垂体功能低下。

临床表现

  大部分鞍区肿瘤都有相同的临床特点,主要与病变对鞍区重要神经血管的影响造成的。

  1.视觉障碍是最常见的症状,主要有视野缺损和视力下降。

  2.下丘脑和垂体功能障碍

  3.海绵窦爱累的症状最常见的是Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经的受累,造成眼外肌的麻痹。

  4.脑积水当肿瘤发展到相当大的程度,可以向上压迫脑室,阻塞室间孔而引起脑积水。

  5.头痛主要以额部和枕部的疼痛为主,疼痛可能与肿瘤压迫鞍底硬脑膜和鞍膈有关,当肿瘤突破鞍底硬脑膜和鞍膈后疼痛会缓解。

  6.垂体腺瘤还有特殊的内分泌临床表现

  (1)泌乳素分泌过度:女性有闭经一泌乳综合征,男性表现为性功能减退。

  (2)生长激素分泌过度:表现为巨人症或者肢端肥大症。

  (3)ACTH分泌过度:表现为皮质醇增多症,为向心性肥胖,皮肤紫纹,高血压,低血钾,水肿以及色素沉着。

  (4)TSH分泌过度:可以导致垂体性甲亢。

  (5)垂体功能减退。

  (6)垂体卒中:垂体腺瘤的病人可能突然感觉头痛急剧加重,恶心,呕吐以及视野障碍,甚至眼球突出,脑神经麻痹。严重的病人可以昏迷,颅内压增高,肾上腺皮质功能衰竭等导致死亡。本病的主要临床特征是:内分泌紊乱,头痛,脑积水,视野缺损。

病因

  垂体腺瘤的人群发病率一般为(1-7)/10万,约占颅内肿瘤的12%。根据肿瘤细胞分泌功能的不同将垂体腺瘤分为泌乳素细胞腺瘤(PRL腺瘤)、生长激素细胞腺瘤(GH腺瘤)、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH腺瘤)、促甲状腺素细胞腺瘤(TSH腺瘤)、促性腺激素细胞腺瘤(FSHLH腺瘤)、多分泌功能细胞腺瘤(MSH腺瘤)、无分泌功能细胞腺瘤和恶性垂体腺瘤,根据肿瘤的大小可分为微腺瘤(<10mm>10mm)、巨大腺瘤(>40mm)。有些垂体腺瘤侵及包膜并且局部呈广泛浸润性生长,称为侵袭性垂体腺瘤,大腺瘤、巨大腺瘤,甚至微腺瘤都可呈侵袭性生长。

诊断

  诊断检查:

  90%以上的微腺瘤在MRI平扫或增强T1加权像上信号低干正常垂体组织,即发现鞍内>3mm的低信号占位具有诊断意义,其间接征象对诊断帮助也很大,出现率最高的是垂体左右不对称、鞍膈上缘膨隆,分别占75%、67%,而垂体柄偏斜出现率并不是很高,仅占31%。在冠扫CT上可发现鞍底变薄、下陷或吸收破坏,出现率占19%左右,由于正常垂体腺达到增强的峰值要快于腺瘤,因此动态增强扫描可提高微腺瘤的检出率。

  大的腺瘤在CT和MRI上较易诊断。CT表现为蝶鞍扩大,鞍内及鞍上池内圆形等密度结节,边缘清楚,可有低密度的囊变坏死区,钙化较少见。冠状位可以观察到典型的“腰征”,为垂体瘤突破鞍膈进入鞍上池所致,呈均匀一致性强化或周边明显强化,坏死、囊变区无强化。在MRI上,Tl像呈低信号.T2像旱等信号或较高信号,少部分质地较韧的肿瘤呈低信号,坏死、囊变区在TlWI呈更低信号,T2WI呈高信号,其大体形态与CT上相同。垂体腺瘤可呈广泛浸润性生长,磁共振可明确其与视交叉、海绵窦等重要结构的关系。腺瘤向鞍上发展可压迫、推挤视神经,可突入三脑宅,侧脑室,严重者可引起脑积水;向两侧发展可侵袭双侧海绵窦,若颈内动脉被包绕程度超过2/3,即可认为肿瘤侵犯海绵窦;向前发展可突入前颅窝底、压迫额叶;向下发展可侵蚀鞍底、蝶窦壁,向鼻腔浸润;向后发展可侵蚀斜坡骨质。

  垂体瘤卒中的发生率占垂体腺瘤的20%以上,超急性期出血在T2加权像上呈低信号;亚急性期出血由于正铁血红素的形成,在Tl、T2加权像上均呈高亮信号,可以持续1年以上。

  鉴别诊断:

  本病一般具有典型的内分泌三系改变,即肾上腺系统,甲状腺系统,性腺系统。在患者描述蝶鞍附近受损体征(如头痛、视物模糊等症状)时,结合影像学表现,应该注意查上述三个内分泌系统的改变。如影响不大,可以暂时考虑口服用药治疗。同时应注意和下列疾病鉴别。

  1,颅咽管瘤

  多见于儿童和青少年(囊性),也可见于成人(多数为实性),垂体功能低下,生长发育迟缓,30%尿崩,70%有鞍卜斑点状钙化,典型者为蛋壳样钙化。CT:囊性者为低密度,周边钙化,边缘可强化;实性者为高密度。均匀强化。MRI:囊性或实性,可强化,信号不定,位于鞍上多见,可见受压的垂体组织信号。

  2.鞍区脑膜瘤

  多见于成人,视力视野改变多见,原发性视神经萎缩。骨质增生,鞍底改变不明显,内分泌症状不明显。CT:实性高密度影均匀强化,和颅骨关系密切。MRI:稍长Tl、T2信号。

  3.生殖细胞瘤

  儿童和青少年多见,尿崩几乎见干所有病人。视力视野障碍,生长发育迟缓,下丘脑及垂体功能紊乱。

  4.脊索瘤

  成年人多见,位于斜坡或鞍旁,累及蝶鞍,骨质改变明显,累及多组脑神经,头痛、视力减退、原发视神经萎缩,内分泌检查正常。

  5.视神经或视交叉胶质瘤

  多见于儿童。单侧突眼。视盘水肿或萎缩,视力减退明显,蝶鞍多正常,垂体功能多正常。

  6.上皮样囊肿

  生长在颅底或鞍旁,脑神经受累症状,垂体内分泌功能正常,颅底骨质破坏,CT:颅底低密度影像。

  7.神经鞘瘤

  来自三叉神经感觉根,三叉神经刺激症状和损毁症状。