简介

多发性骨髓瘤是一种浆细胞的恶性肿瘤,骨髓内有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的增殖,引起骨骼破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害,发病年龄 大多在50-60岁,40岁以下少见,男女比例为3:2.

治疗

一般情况下,对于无症状或无进展的骨髓瘤患者,无需治疗;但如果疾病进展或有症状的患者则需治疗:一、化学治疗如下:初治病例可选用MPT方案),其中沙利度胺(反应停)有抑制新生血管生长的作用。VAD 方案不含炕化剂,适用于MPT无效者。难治性病例,可使用DT-PACE方案,也可选用蛋自酶体抑制药Bortezomib (Velcade,万珂) 》和三氧化二砷。(二) 骨质破坏的治疗:二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用,如唑来膦酸钠每月4mg静脉滴注,可减少疼痛,部分患者出现骨质修复。放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。(三) 自身造血干细胞移植:化疗诱导缓解后进行移植,效果较好。疗效与年龄、性别无关。预处理一般多采用美法仑(140~200mg/M2) 治疗,如有条件可采用大剂量(20Gy)放射性核素内照射。如能进行纯化的自身CD34+细胞移植,则可减少骨髓瘤细触污染,提高疗效。年轻的患者可考虑同种异基因造血干细胞移植。

临床表现

1.骨骼破坏: 骨痛为常见症状,随病情发展而加重。终痛部位多在骶部,其次为胸部和肢体体。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能,多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。2.髓外浸润:淋巴结、肾和肝脾肿大;神经损害,多发性神经病变,双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者,称为POEMS 综合征;髓外骨髓瘤;浆细胞白血病。3、全身紊乱:贫血、感染、高黏滞综合征(可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍)、出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜等;淀粉样变和雷诺现象、肾功能损害等。

病因

MM的病因尚不明确。电离辐射或化学毒物的接触、慢性炎症、自身免疫性疾病、遗传和病毒(HHV一8)感染等均可能与发病有关,但尚缺乏足够的证据。目前认为骨髓瘤细胞起源于前B细胞或更早阶段。近年研究发现C—myc基因重组,部分有高水平的N—ras基因蛋白质表达。被激活的癌基因蛋白质产物可能促使一株浆细胞无节制地增殖。淋巴因子中白细胞介素6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性骨髓瘤患者骨髓中IL一6异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子同络失调可引起骨髓瘤细胞增生。

诊断

MM 主要指标为:1、骨髓中浆组胞>30%,2、活组织检在证实为骨髓瘤,3、血清中有M蛋白:lgG>85/L,lgA>20g/L 或尿中本-周蛋白>1g/24h。次要指标为:1、骨髓浆细胞增多(10%~30%);2、血清中有M蛋白,但未达到上述指标准;3、出现溶骨性病变;4、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。诊断MM 至少要有一个主要指标和一个次要指标或者至少包括次要指标1和2的三条次要指标。