简介

什么是脚气性心脏病?

  脚气性心脏病(beriberi heart disease)是由维生素B1(又名硫胺素)缺乏所致。老年人群中也有发生。维生素B1时表现为多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环功能障碍及胃肠症状等。维生素B2广泛存在于谷类、豆类、坚果、酵母、猪肉、肝脏中,在酵母菌中含量也极丰富。谷类中的维生素B1 80%存在于外皮和胚芽中,过度碾磨可使之大量丢失.在酸性溶液中很稳定,在碱性溶液中不稳定,易被氧化和受热破坏。

  目前所用的维生素B1都化学合成的产品。在体内,维生素B1以辅酶形式参与糖的分解代谢,有保护神经系统的作用;还能促进肠胃蠕动,增加食欲。

治疗

  治疗:

  1)一般治疗 去除病因,避免长期吃精白米、面的食物,避免采用可能使维生素B1丢失的烹调方法,以保证获得足够的维生素B1。

  2)维生素B1治疗

  (1)轻症患者 口服维生素B1 10mg,3次/d。

  (2)重症患者 可采用肌注,每次10mg, 1d2次,或每日静脉注射50~100mg。需用静脉注射制剂,勿用葡萄糖液稀释,以免因血中丙酮酸增高,加重病情。肾上腺皮质激素、ACTH、过量的烟酸和叶酸均妨碍维生素B1的利用,均应避免。

  3)对症治疗 正心力衰竭及心律失常。

临床表现

  临床表现:

  早期症状常缺乏特异性,以消化系统症状为主,如食欲不振、呕吐、消化不良、腹泻等,可伴有烦躁、易疲劳、记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等。病情进一步发展,主要以心血管系统和神经系统表现为突出。以循环系统表现为主者称为湿性脚气病。在长期维生素B1缺乏基础上,如劳动强大、饮食热量高且以糖类为主,易诱发脚气性心脏病。可出现急性心功能不全的症状,如心动过速或奔马律,呼吸困难伴有发绀;慢性右心或全心功能不全、心包积液等。

病因

  脚气性心脏病病因概要:

  脚气性心脏病的病因主要分为2大方面:病因,维生素B1体内不能合成需依赖外源供应;发病机制,维生素B1吸收后在肝、肾组织中转化为焦磷酸硫胺素,参与糖代谢中丙酮酸、α-酮戊二酸的氧化脱羧及磷酸戊糖旁路的酮基移换作用。


  脚气性心脏病详细解析:

  (1)病因 维生素B1体内不能合成,需依赖外源供应。通常每日吸收约5mg,肌肉、心、肝、肾、脑组织中含量高。凡摄入不足、损失增加、和(或)需要量增加均可引起维生素B1缺乏。①摄入不足,谷类加工过精、或淘米时过度搓洗.或习惯吃捞饭弃去米汤,或食物中加碱烧煮、烹调时温度过高或加热时间过长、长期喝大量咖啡和发酵茶叶以及长期偏食等均可引起摄入不足,导致维生素B1缺乏。②需要增多,糖尿病、发热、甲状腺功能亢进以及肿瘤等均使维生素B1需要量增多。③损失增加,长期慢性胃肠疾病、长期大量饮酒、长期应用利尿剂、血液或腹膜透析等均可导致损失增多。

  (2)发病机制 维生素B1常与其他B族维生素同存于食物中,属水溶性维生素,在体内以辅酶形式参与多种酶系统活动,尤其在碳水化合物氧化产能过程中起作用。维生素B1吸收后在肝、肾组织中转化为焦磷酸硫胺素,参与糖代谢中丙酮酸、α-酮戊二酸的氧化脱羧及磷酸戊糖旁路的酮基移换作用。神经组织、骨骼肌和心肌代谢所需的能量主要由糖代谢供应,而维生素B1缺乏时,会受到影响。由于小血管扩张、周围血管阻力降低、血循环加速、回心血量增加以及心肌病变。表现为:①高输出状态;⑦以右室为主的左右功能衰竭;③钠、水潴留;④消化系统症状:组织中丙酮酸堆积,丙酮酸过多可抑制胆碱乙酰化酶并激活胆碱酯酶,使乙酰胆碱减少,最终使神经传导受累,因此消化道蠕动变慢,分泌减少;⑤神经系统以周围神经受累最常见,神经远端出现最早和最重,尤其对见于坐骨神经及其分支,也可累及迷走神经、膈神经、脑神经等。基本病变是髓鞘变性,施万细胞色素沉着、空泡变性,以致使所支配的肌肉发生变性和萎缩。甚至大脑有不同程度的坏死和破坏。

诊断

  诊断检查:

  1.辅助检查

  (1)X线及超声心动图检查 显示心脏扩大,心脏收缩功能减退;心电图示T波低平倒置、Q-T间期延长、心律失常等。

  (2)血液维生素B1水平测定 全血维生素B1水平<40μg/L提示缺乏。血液中维生素B1含最较稳定,不能准确反映组织中的维生素B1水平,仅在临床症状显著时方降低,故很少实际应用。

  (3)尿中克肌酐硫胺素排出量测定 全日尿中维生素B1排出量是评价和诊断维生素B1缺乏的较好指标,但收集24h尿液实际操作困难,全日维生素B1排出量在40~100μg为正常。采用克肌酐硫胺素排出量测定,只要测定一次空腹尿中维生素B1和肌酐量的相对关系即可评价体内维生素B1的营养状态,即比较准确又不必收集24小时尿液,在临床比较实用。

  (4)红细胞转酮酶活性(E-TKA)测定 E-TKA测定是评价体内维生素B1营养状态的有效指标,可在维生素B1缺乏的临床症状出现前做出诊断。维生素B1部分以转酮酶的辅助形式存在于红细胞内,维生素B1缺乏会导致转酮酶活力下降,E-TKA是通过加入外源性硫胺素焦磷酸盐(TPP)来测定转酮酶的活性,以TPP效应百分率作为指标判定,结果比较准确和灵敏。

  2.诊断依据 根据维生素B1缺乏史,有相关临床表现和实验室检查阳性结果,维生素B1治疗试验阳性,即可诊断。

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