简介

什么是火棉胶婴儿?

  火棉胶婴儿患儿在出生时即有一层由增厚的角层形成的火棉胶样外壳覆盖全身,故称为火棉胶婴儿。是鱼鳞病的一种类型, 是一种罕见的遗传病。其同义名尚有Hebra脂溢性鱼鳞病、非水疱型先天性鳞癣样红皮病等。

治疗

  火棉胶婴儿的治疗一般可局部涂抹如:硫磺煤焦油软膏,3%水杨酸软膏,0.1%维生素A软膏,乳酸软膏去鳞屑,继发感染可适当应用抗生素或抗生素软膏。

临床表现

  火棉胶婴儿的症状:此膜光亮紧张,无弹性,常使下睑和唇外翻。火棉胶薄膜在生后立即开始脱落,于15~30天内全身脱屑,头颅和肢端脱屑最晚。鳞屑和红斑累及全身,皱褶处亦不例外。火棉胶婴儿不是一种疾病,而是许多不同疾病的临床表现。

病因

  火棉胶婴儿为常染色体隐性遗传。该病多为早产儿及低体重儿。

诊断

  火棉胶婴儿的鉴别诊断:

  火棉胶婴儿需要和下面疾病鉴别:

  1.寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)或显性遗传寻常鱼鳞病(dominant inheritedichthyosis vulgars):常染色体显性遗传,常在生后3~12个月内发病。

  2.性联鱼鳞病(X-linked ichthyosis)或性联遗传寻常鱼鳞病(X-linked ichthyosisvulgaris):属隐性遗传,女性杂合子虽常发病.但男性病情较重,患者均在1岁之前发病,轻度的全身性鳞屑形成可在出生时存在或在生后立即出现。

  3.板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis):又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(rces-sive congenital ichthyosis erythroderma),非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。常染色体隐性遗传。

  4.丑胎(Harlegnin fetus):又名胎儿鱼鳞病(ichthyosis fetalis),为常染色体隐性遗传。是胶样婴儿更严重的一型,极罕见,火棉胶婴儿患儿在出生时有奇异的外貌。

  5.表皮松解角化过度症(epidermolytic hyperkeratosis):又称显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congerital ichthyosiform erythroderma),或大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。