简介

什么是剥脱综合征?

  剥脱性综合征(exfoliation syndrome,pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质阻塞了小梁网引起小梁功能减退,眼压升高导致青光眼。

治疗

  1.药物治疗

  剥脱综合征伴有开角型青光眼的主要药物治疗方法与原发性开角型青光眼相同。剥脱综合征中的青光眼比慢性开角型青光眼对药物的反应差,疗效不佳与色素播散综合征的治疗一样,缩瞳仍是开始治疗的最好选择。

  毛果芸香碱对剥脱综合征治疗是有益的加用肾上腺素、β阻滞剂比在慢性开角型青光眼中更有效。碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。

  2.物理治疗和手术治疗

  已有氩激光小梁成形术成功治疗剥脱综合征的报道,但可引起突发性眼压升高。激光术后,维持缩瞳,可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网。当激光术后眼压峰值更高时,可再次行激光治疗。激光虹膜切开术可用于剥脱综合征合并闭角型青光眼的治疗,Nd:YAG激光较氩激光效果好。

  在药物治疗无效时,需行小梁切除术,或其他滤过性手术。其成功率与原发性开角型青光眼相似。不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低。也可行小梁切开术。


临床表现

  1.一般临床表现病程非常缓慢,可长达10~20年。眼前节具有许多极轻微而又重要的改变,需在裂隙灯下仔细检查,才能识别。

  2.该病会出现核性白内障及青光眼性视神经损害等并发症。

病因

  1.遗传 虽然已有家族性XFS发病的报道,但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性开角型青光眼的关系有关报道的结果不一。

  2.感染 有人发现343对夫妇XFS的发生要比他们单独生活时明显增高。Ringvold发现在XFS眼标本中有30~50nm膜结合微粒,提示可能有病毒引起本病的可能。在这方面有待进一步研究。

  3.气候 有人提出本病与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的XFS与紫外线的接触关系密切。XFS的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。

诊断

  诊断

  根据裂隙灯检查下的特征性表现:瞳孔缘有典型灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素皱褶部分或全部缺失;扩瞳后见晶体前囊表面沉着物的3个区。扩瞳时有游离色素释放于前房内以及角膜内皮后的色素沉着物鶒。虹膜括约肌上特殊的色素沉集而虹膜周边部少见。房角镜检查(用Koeppe镜比Zeiss或Goldmann房角镜更为适宜)健康搜索:小梁色素增加,分布参差不齐,轮廓不清或呈斑点状,可作为早期诊断的一种特点。色素沉积在Schwalbe线前方形成Sampadesis线。虹膜血管造影异常改变结膜的血管形态缺失等有助于诊断。进行眼压、视野及眼底检查以明确有无合并存在的青光眼。用Scheimbflug照相技术检查晶状体上剥脱物有助于早期XFS发现

  鉴别诊断:

  1.色素播散综合征 最易与剥脱综合征相混淆,也是XFS鉴别诊断中一个最主要疾病。色素播散综合征是一种自发性疾病,主要表现鶒在30~40岁近视患者,在男性患者更易伴发青光眼,而女性少见二者之比为2∶1~3∶1。从虹膜释放的色素颗粒较小不弥散于虹膜表面,而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg梭形色素沉着。透照法检查健康搜索在虹膜中周部有裂隙状、放射状色素缺失。

  一个伴有双侧色素播散综合征和单眼眼压高的老年的病人,应怀疑有XFS的可能。

  2.虹膜炎继发性青光眼 虹膜炎的房水闪光阳性有细胞漂游,并伴有虹膜周边前粘连或后粘连,患者一般较年轻,且可合并全身性疾病,如青年性类风湿性关节炎,而眼前部无剥脱物质沉着

  3.其他类型的晶状体剥脱症

  (1)真性晶状体剥脱症(晶状体囊分层症,capsulardelamination):本病见于眼外伤、重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等。裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片,与本病鶒的剥脱物呈霜样不同,且常不伴有青光眼。

  (2)原发性家族性淀粉样变性病:系全身性疾病合并某些眼部表现。可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔缘、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着在超微结构上与XFS不同,可能是一种XFS的亚型。

推荐科室

  • 暂无推荐科室