简介

什么是直肠平滑肌肉瘤?

  直肠平滑肌肉瘤起源于直肠壁平滑肌、血管平滑肌或黏膜肌的恶性问叶组织,较多见。原天津滨江医院13年经治22例均为直肠平滑肌肉瘤。山东省肿瘤防治院自1971-1993年共治13例,均在直肠。据1991年收集国内报道113例、1987年日本收集报道139例的资料,直肠平滑肌肉瘤占直肠恶性肿瘤的0.63%~2%,男性多见,男女之比为1:5—2.5:1。年龄为8个月~90岁,最小为3个月的幼儿。

治疗

  治疗:

  行腹会阴联合直肠根治性切除为好,对肿瘤≥Scm.位于直肠前后壁,并有溃疡,即使病理检查未发现核的有丝分裂,也应行此术(Miles手术)。只有肿瘤≤2.5cm,病理诊断为细胞分化良好时,可做局部广泛切除。可经骶尾部、肛门和阴道的不同入路,进行手术切除。局部切除复发率高达80%以上,直肠平滑肌肉瘤的治疗应再做手术切除。故必须严格掌握局部切除术的指征,一旦复发,病灶局限在原处,仍可能长期生存,故不应放弃手术。放疗和化疗均不敏感,约1/3的病例对多柔比星(阿霉素)、达卡巴嗪(三嗪咪唑胺,DTIC)敏感。术后5年生存率在20%一30%,国内有报道5年存活率达50%一60%,万德森等报道直肠平滑肌肉瘤10例,术后死亡5例,平均生存41个月。

临床表现

  临床表现:

  早期直肠黏膜下小结节常无症状,多在直肠指诊或结肠镜下意外发现肠壁上小肿块,表面黏膜完整正常。随着瘤体增大,压迫肠壁周围组织,影响排便,则出现症状,便秘或排便不畅。肿瘤在齿状线上方接近肛管时肛门则痛。压迫周围器官时直肠平滑肌肉瘤的症状可有排尿困难,骶尾部或下肢痛,乏力。肿瘤发生溃疡时则便血、便频和里急后重感。腔内型(黏膜下型)肛管直肠平滑肌肉瘤因有蒂、肿瘤较大可脱出肛外,呈巨大菜花样常误诊为直肠癌。

病因

  病理:

  生长方式、分型与平滑肌瘤相同。由黏膜肌发生的在黏膜下向肠腔生长(黏膜下型),由肠壁肌层发生的向肠壁外生长(浆膜下型),还有哑铃型及壁内型(缩窄型).以前两型为多。肿瘤上黏膜完整,但半数溃疡。镜下可见分化不良的平滑肌细胞,胞核增大变长,在平滑肌纤维内有梭形或圆形细胞,常见有丝分裂。直肠平滑肌肉瘤的病因多由静脉血行转移、淋巴转移,极少平滑肌瘤与平滑肌肉瘤,镜下也很难鉴别,过去认为,每个高倍镜视野中有2个或2个以上的分裂象时诊为恶性,近来Aknari认为每10个高倍镜视野中能发现1个分裂的象,就应考虑为平滑肌肉瘤,其恶性程度随着分裂象的增加而增高。在诊断中要仔细观察分裂象。分化好的平滑肌瘤,若有分裂象,就应考虑有恶变。根据镜下瘤细胞形态及分化程度,病理可分3型,即高分化型、低分化型和多形型。

诊断

  诊断检查:

  临床上区别平滑肌瘤的良性或恶性比较困难。有人认为在直肠后壁最下部多为恶性,在直肠前壁或两侧多为良性,在直肠阴道隔内多为恶性。多次复发的平滑肌瘤可疑恶变。

  ①直肠指诊:85%病例可触及圆形、质硬呈橡皮样肿块,固定或在黏膜下可活动,黏膜表面光滑。有人报道7例均在距肛缘6cm以内。直肠平滑肌肉瘤的检查如肿瘤形成溃疡呈菜花状要与直肠癌相鉴别。前者多为球形、半球形,质韧实,边界清楚,黏膜光滑,指套上无血迹,当别于直肠癌。

  ②内镜检查:可见突向肠腔的肿物,覆盖黏膜正常,也有时充血或苍白。

  ③B超:腔内超声可显示肿瘤部位及其与周围组织的关系。

  ④CT及MRI:主要判定与周围组织的关系。

  此外,早期可误诊为内痔,中期可误诊为前列腺肥大及肿瘤。当肿瘤部分坏死、液化,并发囊性变及囊内出血时,又可误诊为前列腺脓肿或直肠周围脓肿。误诊的原因是忽视了前列腺指诊的特点为左右两叶及中间沟存在。另外,因为直肠平滑肌肉瘤少见,对其缺乏足够的认识,瘤体直径> 5cm.有坏死及周围组织有浸润,应疑为恶性。

  ⑤病理检查:有时亦难以确定是良性抑或是恶性。直肠平滑肌肉瘤的诊断主要依据上述的核分裂象、细胞异形。