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　　神经源性肿瘤的治疗概要：

　　神经源性肿瘤以外科手术治疗为主。常规术前准备。手术方式应根据肿瘤的部位、大小而定。术后常规使用神经营养药物。并发症的观察及处理。对疗效判断及处理。

　　神经源性肿瘤的详细治疗：

　　神经源性肿瘤的治疗：

　　(一)治疗原则

　　以外科手术治疗为主。

　　(二)术前准备

　　常规术前准备。

　　(三)治疗方案

　　手术方式应根据肿瘤的部位、大小而定。位于重要神经于的肿瘤，不可贸然将神经切断，以致造成严重后果，术中须将肿瘤上的神经干外膜沿纵轴切开，小心地将肿瘤剥除;如神经干被切断，则应行神经吻合术。位于周围神经的肿瘤，则应完整切除。

　　术后观察及处理

　　(一)一般处理

　　1.常规的麻醉苏醒期护理。

　　2.巨大神经鞘瘤切除后.局部放置负压引流并密切观察引流物颜色与引流量。

　　3.合理应用抗生素预防感染，合理使用止血药，防止术后出血。

　　4.密切观察患者术后血象，生化指标的变化，注意维持永电解质的平衡。

　　5.根据引茉量的变化决定拨引流管的时机，通常为术后1~3天。

　　6.术后常规使用神经营养药物

　　(二)并发症的观察及处理

　　1.神经损伤

　　 若仪是神经损伤而朱切断面神经，可予神经营养药物，3～6个月后可自行恢复。若神经已断离，则需行神经吻合术。

　　2.创面感染

　　感染常与局部引流不畅而致局闻积血、积液、抗生素使用不当等因素有关。应注意合理应用抗生素及保持局部引流通畅。对于难治性感染，应及时做分泌物的细菌培养和药敏试验，选用合适的抗生素。

　　疗效判断及处理

　　(1)治愈

　　治疗后，原发瘤已彻底切除，创面已基本修复;

　　(2)好转

　　巨大肿瘤手术治疗大都切除，在探部(如颅底)尚有肿瘤残留;

　　(3)未愈

　　未行手术治疗，肿瘤无缩小，症状无改善。

　　神经源性肿瘤的症状：

　　1.神经鞘瘤(雪旺细胞瘤)

　　大多数纵隔神经源性肿瘤是神经鞘瘤，多数为良性，生长缓慢，有完整的包膜，肿瘤与神经根相连。神经鞘瘤极少发生恶变，恶性神经鞘瘤在发病时即为恶性，在神经鞘瘤中占5%。

　　大多数病人无临床症状，偶可有胸痛，以及肿瘤压迫症状，如呼吸道受压和食管受压、脊髓压迫、声嘶、Horner综合征、肋间神经或臂丛神经受压等症状。恶性神经鞘瘤症状出现早，周围组织受侵犯常出现剧痛。

　　胸部x线检查可发现后纵隔边界清楚的圆形或类圆形肿块阴影，密度可以均匀，也可以有局灶性钙化、囊性变和出血，尽管是良性肿瘤，肿瘤体积增大可以侵蚀肋骨或椎体。10%的肿瘤穿过椎间孔，肿瘤在影像学呈哑铃形改变，椎间孔扩大。MRI可以更好的显示椎管内肿瘤的情况以及对纵隔结构的侵犯。

　　无论良恶性神经鞘瘤。手术是最佳的治疗选择。

　　2.神经纤维瘤

　　神经纤维瘤和神经鞘瘤一样绝大多数是良性肿瘤，生长缓慢，没有包膜。神经纤维瘤可以是纵隔内孤立的肿瘤，另有30%的纵隔神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现，和孤立的神经纤维瘤相比更易发生恶变。多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传疾病，除了体内多发的神经纤维瘤外，还表现为皮下散发大小不等的结节，皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)。纵隔神经纤维瘤除了临床上表现为对周围组织器官的压迫症状外，神经纤维瘤病的病人还可以有骨骼缺陷，如脊柱侧弯、硬脊膜膨出;巨结肠症;性和精神发育障碍;肺间质纤维化;多发肿瘤，如肾母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、白血病等。胸部影像学表现与神经鞘瘤相似，但可以是多发病变。手术是治疗的首选，多发肿瘤容易复发。

　　3.起源于交感神经节的肿瘤

　　起源于后纵隔交感神经节的肿瘤，根据其分化程度可分为良性的神经节细胞瘤和恶性的神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤。神经节细胞瘤为良性，多数患者在20岁前发病。肿瘤体积较大，直径多在3cm以上。肿瘤生长缓慢，早期无症状，肿瘤增大导致的症状与神经鞘瘤无异。放射学特征是肿瘤较大，边缘光滑，常有条纹状钙化区，很少侵入椎管内呈哑铃状，但可以有轻度肋骨侵蚀和破坏。治疗以手术为主，但完整切除较困难。

　　神经母细胞瘤是自主神经肿瘤中恶性程度最高的肿瘤，常见于2岁以内男性幼儿。神经母细胞瘤易侵犯邻近组织，如侵犯胸椎和肋骨，但极少侵犯肺，血行转移以肝脏和骨多见。除肿瘤压迫症状外，患者可合并多种临床综合征，如Horner综合征、共济失调等。放射学显示肿块边界不甚清楚，并可见到肋骨侵蚀和破坏，哑铃状肿瘤影像。神经节母细胞瘤很少见，恶性程度介于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤之间，容易局部侵犯但不易发生远处转移。

　　4.起源于副交感神经节的肿瘤

　　副交感神经节细胞瘤分为嗜铬细胞瘤和化学感受器瘤。肿瘤起源于纵隔内的副交感神经节细胞，发病率低，在神经源性肿瘤中仅占1%。胸内嗜铬细胞瘤良性多见，恶性化感器瘤的发生率为6%～30%。多数肿瘤没有症状，临床症状除与肿瘤压迫邻近脏器有关外，和腹部嗜铬细胞瘤症状相似。胸部影像学检查，化感器瘤可以为多发，多位于中纵隔，嗜铬细胞瘤位于后纵隔。治疗首选手术切除，嗜铬细胞瘤术中应避免挤压肿瘤，防止升压物质进入血内引起高血压危象。

　　纵隔神经源性肿瘤根据其来源可分为：①来自周围神经的肿瘤，包括良性的神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性的恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤;②来自交感神经节的肿瘤，包括神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤;③来自副交感神经组织的肿瘤，包括嗜铬细胞瘤和化学感受器细胞瘤。

　　神经源性肿瘤的诊断：

　　(一)病史采集要点

　　生长缓慢的无痛性肿物，圆形或卵圆形，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现Horner综合征等。可根据肿瘤生长的部位及相应的神经症状初步判定其来源的神经。

　　(二)体格检查要点

　　1.一般情况无特殊。

　　2.局部检查

　　(1)肿瘤的形态

　　单发，圆形或卵圆形，较大的肿瘤可呈分叶状，表面光滑。

　　(2)肿瘤生长的部位

　　可发生于软组织内，也可发生于颌骨内。软组织多发于颈部、口底、舌体、腭部及腮腺，颌骨内发病以下颌骨多见。

　　(3)肿瘤的大小、边界、质地、活动度与邻近组织的关系

　　肿瘤的大小一般小于不超过2cm，包膜完整，质地柔软。检查时肿物可沿神经轴侧向移动，但能沿神经长轴活动。

　　(三)辅助检查

　　1.实验室检查

　　行血常规和术前常规生化、肝肾功能硷查。

　　2.影像学检查

　　(1)x线片

　　仅对发生于颌骨内的神经鞘瘤有一定参考价值。典型的下颌骨神经鞘瘤可见下牙槽神经管呈纺锤状扩张，但骨密质的边缘及外形保持完整。

　　(2)颌面部B超、CT、MRI检查

　　B超能显示肿瘤的边界，区分肿物为实性或囊性。CT显示为均匀密度的肿物沿神经长轴布。MRI T1加权像为中信号，T2加权像为高信号，Gd-DTPA注入后病变实质有强化。

　　3.穿刺检查

　　神经鞘瘤可发生黏藏变，质软如囊肿，穿刺可抽出不凝血性液体。细针穿刺活检可在术前为肿瘤定性及判断组织来源。

　　鉴别诊断要点

　　应与淋巴结结核、混合瘤、颈动脉体瘤、转移癌及颌骨囊肿相鉴别。发生于颈动脉三角内的神经鞘瘤，可将颈动脉推向外侧，触之有捧动，通过B超、CT、MRI检查等影像学检查可区别。