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　　1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。

　　2.疗效不佳者，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，静脉滴注，持续1～2个月，有一定疗效，但应注意不良反应。

　　3.还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗，但疗效不肯定。

　　4.对症治疗其他系统并发症。

　　多于病后数月至数年出现，有5%的病人可为首发症状，并有复发的倾向。中枢神经受累比外周神经系统受累多见。根据神经受累的部位和临床表现不同，神经白塞病可分为以下几类：

　　1、脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。

　　2、脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。

　　3、脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。

　　4、脑神经瘫痪型 以展神经、面神经受累为多见。

　　5、小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。

　　6、周围神经型 此型较少见，可有单神经病和神经根损害。

　　7、此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。

　　发病原因

　　神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。

　　病理改变

　　NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。

　　诊断

　　根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。

　　1.血象常偏高。

　　2.脑脊液检查

　　据报道有80%的患者CSF检查异常，CSF的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF中球蛋白增多，CSF细菌培养阴性。CSF的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C3、IgA、IgM、IgG等免疫指标增高，且CSF中IL-6水平较正常人为高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。

　　3.血清免疫指标检查

　　与脑脊液类似，临床意义也相同。

　　4.MRI

　　敏感性较高，急性期患者于T2加权图像上可见高密度影，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围此外，在丘脑基底核、大脑半球脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影病情严重时，还可见到水肿带和占位效应。反复发作的慢性NBD患者，晚期可见到脑干萎缩。

　　5.脑CT

　　诊断NBD敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。

　　6.脑血管造影

　　可显示大、中小血管广泛狭窄和血栓形成，其中以大脑前大脑中动脉的狭窄为多见。

　　鉴别

　　因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。