简介

什么是重叠综合征?

  重叠综合征(overlap syndrome,OS)系指具有2种或2种以上的结缔组织病或结缔组织近缘性病的重叠。这种重叠可同时发生,亦可同时间先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种结缔组织病,这种转变可呈连续性或间隔一段时间进行。OS通常发生于6个传统的结缔组织病中,如SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)等的重叠。此外尚可由6个结缔组织病与近缘病如干燥综合征、白塞病、脂膜炎相重叠,此外亦可与其他免疾病如桥本甲状腺炎、自

治疗

  治疗:

  一般均采用大剂量激素治疗,也有合并应用免疫抑制剂者。对于类风湿性关节炎相关重叠综合征出现严重的关节畸形,可行适当的手术矫形,以助病变关节恢复功能。

临床表现

  【分类】

  现在大多采用大藤真分类,我国秦万章等将本病分为4型,I、Ⅱ、Ⅲ型基本与大藤真分类一致。

  【临床表现】

  1.重叠多样化:各型均以青壮年妇女为多见。其表现依重叠的疾病而有差异。秦氏报告,临床上见到的病例是以SLE、PSS、PM(DM)及SS之间的重叠为主,发生率为7.2%。

  2.SLE和PSS重叠:开始为典型的SLE,以后出现PSS症状,如皮肤硬化、吞噬及张口困难、肺纤维化等,一般面部红斑发生率较单纯SLE低,雷诺现象发生率高。

  3.SLE与皮肌炎重叠:除SLE表现外还有PM表现,如肌无力、肌痛和压痛。

  4.SLE与RA重叠:除SLE症状外,有关节炎、关节畸形和强直及类风湿结节等表现。

  5.SLE与PN重叠:除了SLE表现外,有沿着血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一SLE时更重,肺部症状及中枢神经系统受累多见。

  6.PSS与PM/DM重叠:病人除有皮肌炎症状外.硬皮病改变局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见。

  7.结缔组织病与其近缘病重叠:则可有近缘病的各种表现;SLE和SS重叠,除SLE症状外,尚有SS的外分泌障碍,如眼干燥、结膜炎、腮腺肿大等症状。

  8.其他重叠形式:均可发生表现相应疾病的症状。

  1992年Sharp提出MCTD亦可属于OS,该病具有SLE、PSS及PM临床混合特点,但不能诊断其中哪一种疾病。

病因

重叠综合征的病因尚不清楚,主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景等相关。

诊断

  诊断检查:

  不同的重叠综合征有不同的实验室检查发现。SLE和PSS重叠,抗dsDNA效价较低,LE细胞阳性率低,ANA呈高效价;SLE与PM重叠,血清肌浆酶增高,24h尿肌酸排出量增加;PSS与PM/DM重叠,血清KU、PM-SCL-70和V2RNP抗体阳性。

  患者同时或先后具有2种或2种以上的结缔组织病及其近缘病的共同表现,并符合各自诊断标准可诊断为OS,诊断应写明哪2种CTD重叠或某型综合征。