简介

什么是全身性强直-阵挛发作 ?

    和其他癫痫发作类似。全身性强直-阵挛发作是由中枢神经系统的神经元阵发性的无控制的放电而引起的,导致神经系统功能障碍。不同于其他发作的是,这种大脑的活跃运动不可确定原发的部位或是由局灶扩展至整个大脑。

治疗

  紧急措施

  当你目击患者强直发作,首先检查患者呼吸和循环情况,明确患者无气道阻塞或心脏停搏。如有气道阻塞,开放其气道。注意观察发作情况,保护患者。在患者头下放置毛巾避免损伤。解开患者的衣服.拿走可能致伤的利器。不要阻止患者发作或是将硬的物体放入患者口中,这样会使患者牙齿碎裂,下颌骨折。只有在癫痫发作初期才可将软物塞入患者口中。

  如果可能在患者发作时让其侧卧,使口腔分泌物流出避免误吸,否则在发作末期患者呼吸恢复后进行(如果不能翻身,检查是否有气道阻塞.如有必要,吸出阻塞物。可能需要心肺复苏、气管插管和机械通气)。

  发作后使患者处于安全的地方,让其得以休息。当患者清醒后,使患者安心井适应,检查生命体征及行神经系统检查并进行记录。

  如果阵挛发作持续>4分钟或第一次发作过后束完全恢复,立即再次发作,患者可能为癫痫持续发作。保持呼吸道通畅.建立静脉通路,给予吸氧、心电监护和抽血检查。让患者侧卧,头部处于半靠位,使口腔分泌物流出以避免误吸,间歇性地把患者翻身到对侧。进行血气检查,必要时面罩吸氧加大氧流量。静脉给予安定或劳拉西泮。间隔l0~20分钟后可重复2~3次给药。如果患者不知道患有癫痫,可给予快速静脉注射50%葡萄糖溶液(50ml)和维生素B1(100mg)。如果患者有低血糖,输注葡萄糖可使发作停止,如果维生素B1剂量不足,仍可继续用药以避免进一步损伤。

  如果患者已经插管,鼻胃管可防止呕吐和误吸。注意如果患者没有插管,胃管本身也可剌激患者产生咽反射引起呕吐。注意进行记录。

  注意事项

  在患者发作后严密监测是否有复发。对患者进行CT、MRI及脑电图发作。

  在儿童中全身性癫痫发作常见。事实上75%~90%的癫痫患者初次发作年龄<20岁。很多儿童在3个月至3岁可以出现由于发热导致的全身性癫痫发作,其中一些儿童后来发展为不伴发热的癫痫发作。全身性癫痫发作还可能产生于先天代谢失调、围生期的损伤、脑部感染、Reye综合征,Sturge_Weber综合征、动静脉畸形、铅中毒、低血糖以及其他特发性因素。白百破疫苗也可导致全身性发作,尽管这种可能性很小。

   建议患者家属为了确保合适的治疗,对患者发作的情况进行观察和记录,强调依从服药的重要性,同时告诉患者相关的副作用。强调定期进行血液检查的重要性。

病因

  病因

  (一)酒精戒断综合征

  酒精依赖者突然撤酒7~48小时后,可能导致癫痫发作,同样可引起癫痫持续状态。患者可能还有烦躁不安、幻觉产生、大汗、心动过速。

  (二)脑脓肿

  在脑脓肿的急性期或者病变消失后可能出现全身性发作,意识水平的降低根据病变大小和位置的不同而不同,从昏昏欲睡到深度昏迷。早期症状和体征反映颅内压的增高,包括持续头痛、恶性、呕吐及局灶性发作。后期典型表现包括视觉障碍,如眼震、视力损害、瞳孔不等大。其他表现随脓肿部位不同而改变,可包括失语、偏瘫、行为异常和人格改变。

  (三)脑肿瘤

  根据肿瘤的大小及位置不同有可能产生全身性发作。其他症状包括意识水平缓慢减退,晨起性头痛.头晕、意识模糊、局灶性发作、视力丧先、运动感觉功能障碍、失语和共济失调。晚期症状包括视盘水肿、呕吐、收缩压升高、脉压增大,(最终)去皮质状态。

  (四)脑动脉瘤

  有时候动脉瘤破裂可导致全身性发作。前期症状和体征可持续数天,但是起病往往是突然发作的严重头痛、恶心、呕吐、意识水平减退。根据血管瘤的位置以及出血量的多少不同,相关症状、体征也不同。包括颈项强直、易怒,轻偏瘫、半身感觉缺失、吞咽困难、畏光、复视、上睑下垂、单侧瞳孔放大。

  (五)慢性肾功能不全

  慢性肾功不全的终末期可以导致迅速出现的震颤、肌肉阵挛和全身性发作。相关症状、体征包括少尿、无尿、乏力、不适、易怒、反应迟缓、肌肉痛性痉挛、周围神经病变、食欲减退、腹泻或便秘。皮肤改变包括皮肤颜色改变(黄、棕或古铜色),瘙痒、尿素霜。其他症状包括氨味呼吸、恶心、呕吐、瘀斑、瘀点、消化道出血、口腔齿龈溃疡、高血压、Kussnmul呼吸。

  (六)子痫

  全身性发作是本病特征。其他症状、体征包括严重的前额疼痛、恶心、呕吐、视觉障碍、血压升高、高热达40℃、外周水肿、突然体重增加。患者可能有少尿、易怒、深腱反射亢进及意识水平减退。

  (七)脑炎

  全身性发作是该病的早期征象,提示预后不良。它也可在疾病恢复后作为后遗症发生。其他表现包括发热、头痛、畏光、易怒、颈项强直、颈痛、呕吐、失谱、共济失调、轻偏瘫、眼球震颤、易怒、脯神经麻痹(导致面瘫、上睑下垂、吞咽困难)及肌阵挛。

  (八)癫痫症(特发性)

  在多数病例中引起反复出现的癫痴发作,原因尚不明确。

  (九)脑外伤

  在重症患者中,在受伤时就可能发生全身性发作(几个月后,可出现局灶性发作)。严重的脑外伤还可以导致意识承平降低,昏迷,头面颈部的软组织损伤,口腔、鼻、耳清亮或血性排液,颜面部水肿,头面颈部的骨性畸形,Hattle征,头眼反射,眼前庭反射消失。运动和感觉功能障碍,伴随呼吸改变。检查发现颅内压升商的表现。例如对痛觉刺激迟钝、瞳孔反射消失、心动过速、收缩压升高、脉压增大。如果患者仍有意识则可能表现为视力减退、行为改变和头痛。

  (十)肝性脑病

  在这种疾病的晚期会出现全身性发作。其他相关的晚期症状包括昏迷患者的肝臭、扑翼样震颤、深部腱反射亢进、巴宾斯基征阳性。

  (十一)高血压性脑病

  这种疾病常可致命,可引起癫痫发作。伴随血压严重增高、意识水平减退、头痛加剧、呕吐、短暂失明、瘫痪、最终出现潮式呼吸。

  (十二)低血糖

  严重的低血糖常可引起全身性发作伴随有视物模糊或复视、肌无力、偏瘫、震颤、大汗、心动过速、肌痉挛性颤搐、意识水平减退。

  (十三)低钠血症

  当血钠<125 mmol/L时,尤其是血钠水平下降较快时会出现癫痫发作。低钠血症还可以引起直立性低血压、头痛、肌肉颤搐而无力、乏力、少尿或无尿、皮肤湿冷、皮肤弹性减退、易激惹、嗜睡、意识模糊及昏迷。随后还可出现极度口渴,心动过速、恶心、呕吐、腹部痛性痉挛。严重的低钠血症还可引起发绀、血管收缩减弱、脉搏微弱。

  (十四)甲状旁腺功能减退

  恶化的手足抽搐可能引起全身性发作.慢性甲状旁腺功能减退可引起神经肌肉兴奋性增高和深部腱反射亢进。

  (十五)缺氧性脑病

  除了全身性发作,这种疾病还可以引起肌肉痉挛性抽搐及昏迷。如果患者恢复,可引起痴呆、认知不能、舞蹈手足徐动症及其济失调。

  (十六)多发性硬化

  这种疾病很少能引起全身性发作。典型的表现包括视觉缺损、感觉异常、便秘、肌无力、瘫痪.痉挛状态、反射亢进、意向震颤、共济失调步态、吞咽困难、构音困难、阳痿、情绪不稳定。有时候会有尿频、尿急、尿失禁的表现。

  (十七)神经纤维瘤病

  该病可引起大脑多部位的病变,导致局灶性或全身性发作。检查可发现Cafe-au-lalt点.多发皮肤瘤,脊柱侧凸,脊柱后侧凸。相关表现包括头晕、共济失调、单侧失明、眼震。

  (十八)急性间歇性卟啉症

  全身性发作是该疾病的晚期表现,提示中枢神经系统的严重病变。急性的卟啉症还可以引起严重的腹部痛性痉挛、心动过速、精神病的行为、肌无力及躯体感觉丧失。

  (十九)结节病

  该病可影响大脑,引起局灶或全身性发作。萁他症状和体征包括非排痰性咳嗽伴呼吸困难、胸骨下段疼痛.乏力、不适、关节肌肉疼痛、体重减轻、呼吸急促、吞咽困难、皮肤病变、视力受损。

  (二十)脑卒中

  缺血性脑卒中发作后的6个月内可能会出现癫痫发作(局灶性多于全身性)。相关症状、体征因病灶的位置和大脑损伤的程度不同而不同,包括意识水平的减退、对侧偏瘫、构音障碍,吞咽困难、共济失调、单侧感觉丧失、失用症,认知不能、失语。患者可能发生视觉障碍、记忆丧失、判断力下降、人格改变、情绪不稳定、尿潴留或尿失禁、便秘、头痛及呕吐。

  (二十一)砷中毒

  除了全身性发作,砷中毒还可以引起大蒜味呼吸、大量流涎、全身瘙痒。消化道反应包括腹泻、恶心、呕吐、严重腹痛。其他相关症状包括弥漫性色素沉着,眼睑、面部、踝部水肿。四肢感觉异常,乏力,脱发,黏膜刺激,肌肉疼痛,周围神经病变。

  (二十二)巴比妥戒断

  在长期服用巴比妥的患者中,药物戒断可引起癫痫全身性发作,产生于停药后的2~4天。癫痫持续发作可能发生。

  (二十三)诊断性检查

  在放射性检查中使用的对照性药物可能引起其全身性发作。

  (二十四)药物

  有些药物例如茶碱、利多卡因、哌替啶、盘尼西林和西米替丁在毒性血药水平,可能引起全身性发作。吩噻嗪、三环抗抑郁剂、安非他命、异烟肼和长春新碱可以引起既有癫痫的发作。

诊断

  全身性强直阵挛发作可以有或没有先兆。当癫痫活动传至皮质下组织,患者意识丧失。跌倒在地,由于气体从肺冲出,通过声带,引起一声大哭。患者身体僵硬(强直阶段),然后产生快速的同步的肌肉痉挛以及过度换气(阵挛阶段)。可以出现舌咬伤、不能自控、发汗、大量流涎及呼吸窘迫的症状,发作通常持续2~5分钟。患者意识恢复但仍混乱。患者可能会诉头痛、乏力、肌肉酸痛、四肢无力。

  全身性强直阵挛发作常单独发生。患者可能处于睡眠或清醒或活动状态(见全身性强直-阵挛发作的情况)。可能的并发症包括由于分泌物阻塞气道导致的呼吸停止、癫痫持续状态(出现在5%~8%的患者),头或脊柱的损伤或青肿。Todd瘫痪以及罕见心脏骤停。长时间的癫痫发作以及无恢复倾向的癫痫发作可带来致命危险。通常由于突然停止使用抗癫痫药物引起。

  全身性强直阵挛发作还可能由脑部肿瘤、血管疾病、脑外伤、感染、代谢紊乱、药物或酒精戒断综合征、中毒或遗传疾病引起。全身性发作可能由局灶性发作引起。反复发作以及癫痫常病因不明。

  病史及体格检查

  如果你没有目击患者发作,通过对患者同伴的询问可进行描述。询问患者何时开始发作,发作持续时间。在发作之前是否有不正常的感觉,发作是否开始于身体某一部位然后至全身,还是发作开始就是覆盖全身,患者是否跌倒,碰到硬的物体,头和眼是否转动。是否发蓝色,是否尿失禁,恢复前有无其他发作。

  如果患者有持续的头部损伤,密切观察是否意识丧失,是否双侧瞳孔不等大、反射消失,以及局部神经系统体征。患者是否有头痛、肌肉酸痛的表现,在你检查的20分钟时间内是否难以唤醒,检查患者四肢面部(包括舌头)有无受伤,有无瘫痪后遗症及四肢无力。

  然后获得病史。患者既往是否有过全身性发作或者局灶性发作,如果有,发作频率怎样,患者其他家属有无类似表现。是否接受药物治疗,依从性如何。患者是否失眠,以及发作时有无精神及身体的压力。

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