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　　中性粒细胞减少症的程度分级：

　　1.轻度

　　ANC<2.0x 10^9/L，不易感染。

　　2.中度I

　　ANC(1.0～1.5)×10^9/L，不易感染。

　　3.中度Ⅱ

　　ANC(0.5～1.0)×10^9/L，易感染。 如口腔炎，牙龈炎和蜂窝织炎等

　　4.重度

　　ANC<0.5×10^9/L，极易感染。 如肛周脓肿、肺炎和败血症等。

　　中性粒细胞减少症的发病机制：

　　中性粒细胞减少按其病理生理发病机制可分为内源性(骨髓干细胞的缺陷)和外源性(骨髓外因素)。

　　(1)内源性：包括慢性良性中性粒细胞减少症、周期性中性粒细胞减少、严重先天性中性粒细胞减少(Kostmann综合征)、粒细胞髓内破坏增加(myelokathexis)、Schwachmann综合征、先天性角化不良、软骨毛发发育不良、中性粒细胞减少合并T和B淋巴细胞异常和网状发育不良。

　　(2)外源性：由骨髓外因素所致，包括感染、药物、新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症、自身免疫性中性粒细胞减少症、骨髓被替换、网状内皮系统功能亢进(reticuloendothelial resquestrarion)、无效粒细胞生成、中性粒细胞减少伴代谢紊乱。

　　几种中性粒细胞减少症的诊断：

　　1.慢性良性中性粒细胞减少症。

　　①儿童与成年人均可发病。

　　②无引起ANC减少的病因，亦无编码中性粒细胞弹性蛋白酶ELA2基因突变。

　　③病程良性，无严重感染，无肝、脾大。

　　④ANC常<0.5×10^9/L，单核细胞可增多，可伴贫血或血小板减少。

　　⑤BM增生活跃，粒系前体细胞成熟受阻，成熟粒细胞减少，红系、巨核系正常。随病程进展增生可减低。

　　⑥抗中性粒细胞抗体可阳性。

　　⑦细胞遗传学正常。

　　⑧皮质激素、免疫抑制药、G-CSF、脾切除均可有效治疗。

　　2.自身免疫性中性粒细胞减少症

　　①有或无自身免疫性疾病。

　　②50%肝、脾可大。

　　③感染因ANC减少分级而定。

　　④有抗中性粒细胞抗体，IgG/IgM型。

　　⑤治疗以皮质激素、IVIG、甲氨蝶呤、G-CSF、脾切除等。

　　⑥有自身免疫性疾病应治疗。

　　3.纯粒细胞再生障碍

　　①严重化脓性感染。

　　②70%有胸腺瘤，有的于胸腺瘤切除后始发病。

　　③BM增生，红系、巨核系正常，粒系前体细胞几乎消失。

　　④患者血浆或淋巴细胞可抑制粒系前体生成。

　　⑤治疗用环磷酰胺、皮质激素、IVIG，胸腺切除。

　　4.周期性中性粒细胞减少症①常染色体显性遗传，发病于任何年龄。

　　②每15～35d为一发病周期。

　　③发作期症状有发热、咽炎、口炎、黏膜感染、细菌感染，ANC常<0.5×10^9/L，持续3～5d。

　　④发作期BM粒系减低，成熟受阻于中幼粒细胞阶段。

　　⑤间歇期血象、骨髓象均正常。

　　⑥治疗以G-CSF为主。

　　5.粒细胞缺乏症

　　①发热、咽痛、严重感染。

　　②PB中ANC

　　③BM红系、巨核系正常，粒系缺乏。

　　④着重抗感染，G-CSF、甚至输浓集白细胞。