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噬血细胞综合征是什么病

噬血细胞综合征是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征，该病的发病原因，对于原发性患者是一种常染色体或性染色体隐性遗传病，它的发病基础是由基因缺陷引起NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞功能减低或缺如，所导致的过度免疫激活。

继发性嗜血细胞综合征常常是由于原发病，包括感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因，启动免疫系统活化机制，所引起的一种反应性疾病。感染相关性的嗜血细胞综合征常见的感染包括疱疹病毒感染，尤其是EB病毒感染是最主要的诱因。