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​噬血细胞综合征是什么病

噬血细胞综合征是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征，噬血细胞综合征分为原发性和继发性两种。

原发性是一种常染色体或性染色体隐性遗传病，它的发病基础是由基因缺陷引起的NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞功能减低或缺如，所导致的过度免疫激活。

继发性的噬血细胞综合征，是由于各种各样的潜在疾病所导致。临床上引起继发性噬血细胞综合征的疾病，主要包括：第一、感染相关性疾病，包括病毒，细菌，真菌，原虫感染。第二、肿瘤相关性疾病，主要是血液系统肿瘤，包括淋巴瘤，急性白血病，多发性骨髓瘤，少数实体肿瘤包括胃癌，胸腺癌，胚胎细胞肿瘤。第三、自身免疫病相关性，常见于系统性红斑狼疮，青少年特发性关节炎等。