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佩梅病发病机制是什么

它是属于X染色体隐性遗传疾病，由于含脂蛋白缺乏，导致髓鞘合成障碍引起的中枢神经系统的疾病。

佩梅病又叫做家族性脑中叶硬化病，是一种非常罕见的先天性的脑白质营养不良，大多有家族遗传史，好发于婴幼儿。它的特征性的改变是中枢神经髓鞘不能正常的形成，引起的主要症状是眼球震颤、肌张力下降、共济失调、运动发育迟缓。

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