原发性补体缺陷病有哪些

在五类原发性免疫缺陷病中补体缺陷是发病率最低的,补体系统的各种成分,它都有可能发生缺陷,其中以C1q缺陷,C2q缺陷(也称单染色体隐性遗传)和C1抑制剂缺陷(也是为常染色体隐性遗传)较为常见。

大多数补体缺陷患者会出现反复的感染或伴有系统性红斑狼疮、慢性肾炎等等,有的也可以表现为正常。对于C1抑制剂缺陷的患者表现为特有的遗传性神经血管水肿。以上健康科普知识仅供参考,具体情况需到正规医院就诊,以便医生及时检查及治疗。请勿自行诊断、治疗。

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