医护网

噬血细胞综合症如何引起

嗜血细胞综合征的发病原因，该病根据发病原因可以分为原发性和继发性两种。原发性的噬血细胞综合征是一种常染色体或性染色体隐性遗传病，它的发病基础是由基因缺陷引起NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞功能减低或缺乏所导致的过度免疫激活。

继发性嗜血细胞综合征常见的发病原因是由于继发于各种感染，恶性肿瘤，自身免疫系统疾病，启动了免疫系统的活化机制，而引起的一种反应性疾病。一般儿童患者原发病以感染和自身免疫性疾病多见。成人原发病以恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤为主要的诱因。