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小儿青春延迟的病因（一）

青春期延迟的病因      1.体质性青春延迟  患儿的下丘脑－垂体－性腺轴发生了暂时性的功能低下，到了应该青春发育的年龄而没有及时地启动，导致其生殖器官及性征的发育显著落后。此外，由于性激素对垂体分泌生长激素也有促进作用，患儿体内性激素水平的低下还会造成暂时性的生长激素分泌不足，而青春期的生长突增依赖于生长激素与性激素两者的协同作用，因此两者的分泌不足还会导致体格发育的显著落后。经过数年的延迟，患儿的下丘脑－垂体－性腺轴才开始发动，出现青春发育，最终大多能赶上正常的体格和性征发育水平。     2.全身性慢性疾病或严重营养不良  如果患有全身性的慢性疾病，如青紫型先天性心脏病、肝硬化、尿毒症、镰状红细胞性贫血、糖尿病、神经性厌食、慢性感染性疾病以及严重的营养不良等，均可由于原发疾病对全身代谢及机能的不良影响，导致下丘脑－垂体－性腺轴功能低下，启动延迟。     3.原发性性腺功能低下 比较常见的几种为： （1 ） 先天性卵巢发育不全症（Turner综合征）  是原发于卵巢的最常见的女性性腺发育不全。正常女性的细胞中共有46条染色体，其中有2条X染色体是性染色体，决定着女性的生殖器官及性征的形成及发育。而这种患儿在胚胎期缺失了一条X染色体，或者X染色体的结构发生了异常，结果造成患儿的卵巢先天性的发育不良，常常呈条索状，功能严重低下，血液中雌激素的水平低下，导致生殖器官及性征发育显著落后，但血液中促性腺激素的水平则明显升高。 （2）先天性睾丸发育不良（Klinefelter综合征）  正常男性的细胞中共有46条染色体，其中有1条X染色体和1条Y染色体为性染色体。这种患儿在胚胎期细胞内多了1条或几条X染色体，形成2条或多条X染色体、1条Y染色体,结果造成患儿的睾丸先天性的发育不良，形态较小，功能明显低下，血液中睾酮的水平低下，导致生殖器官及性征发育显著落后，但血液中促性腺激素的水平则明显升高。 （3）后天性的性腺损伤  病毒性睾丸炎，如患儿在得了流行性腮腺炎后，腮腺炎病毒可以引起睾丸炎症,使睾丸的结构和功能受到损害。免疫抑制剂、抗肿瘤药如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、雷公藤等也可造成睾丸产生精子和分泌睾酮的功能受到损害，而血液中的促性腺激素水平升高。卵巢对这些药物的毒性作用较不敏感，故女性患儿这种情况较少见。