心肌炎诊治面面观(1)



心肌炎是指以心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病。这是一个极具挑战性的诊断,因为其没有特殊的临床表现,且常常会与非炎症性心肌疾病相混淆。

该疾病本质上是心肌组织的炎症性疾病,根据心肌活检、免疫组化和分子学检测来寻找可能的病因。

尽管心内膜心肌活检(EMB)是目前诊断心肌炎的金标准,而且也是目前寻找病因的唯一方法。但是并未广泛运用,从而导致该病流行病学的缺失,并减少了对其自然病程的了解。

心肌炎的病程可自限,也可复发或者转变成慢性病程,它也是目前三分之一扩张型心肌病的主要原因。传统意义上来说,由于心肌炎的诊断标准(Dallas 标准)使得该病检出率相对较低,且被认为很少引起心力衰竭和心源性猝死。

但是目前,高敏免疫组化分子生物手段和心脏 MRI 等无创性检查手段的普及,使得医师们有更多机会来探讨心肌炎

病因学

在北美和欧洲国家,病毒感染是心肌炎的主要病因。细小病毒 B19 和 HHV6 是其中最常见的。自身免疫性心肌炎是另外一种原因,其可能仅有心脏受累或者有伴随自身免疫性疾病的心脏外临床表现。包括结节病、高嗜酸性粒细胞综合症、硬皮病、系统性红斑狼疮。

临床表现

心肌炎患者临床表现差异很大,且并无特异性。多数患者为年轻患者或低危冠脉疾病患者,前驱有上呼吸道感染或者肠道病毒感染,伴或者不伴发热、呼吸困难、端坐呼吸、心肌功能或者运动耐量下降或者心衰、胸痛。

冠脉造影常常提示冠脉正常,伴有或者不伴有 cTNI / cTNT 升高。有时可伴有心律失常,包括晕厥和猝死、亚急性心功能不全、慢性心衰、新出现的心功能不全、或者心源性休克,甚至可引起心包炎。

爆发性心肌炎发病前 4 周内常有病毒感染,伴有明显心功能不全,血流动力学不稳定,但总体上预后较好。

检查

心电图表现

心肌炎患者异常心电图的表现多样且敏感度较低。包括各种类型的自发室上性和室性心动过速或者过缓。P-Q 段压低或者复极化异常。除外还可能出现一些其他的征象:ST 段弓背向下抬高。P-R 压低,但不常见病理性 Q 波。也可表现为 ST-T 正常后出现 T 波倒置。

超声心动图

超声心动图可评估形态学和心室功能,但并无特异性。其可能与扩张性心肌病相似,亦可能存在心包积液和室壁节段运动异常。爆发型心肌炎可见左室壁稍增厚,伴有轻度扩张以及重度运动功能减退。

超声心动图可用于排除其他非炎症性疾病引起的心脏功能损害,例如瓣膜性心脏病。除此之外,其可用于随访心肌炎患者治疗后的收缩功能、心室腔大小、厚度改变。

心脏磁共振

心脏磁共振检查是目前无创无辐射评价心脏结构和功能的检查手段,结合钆对比剂延迟强化扫描能全面地评价心脏的结构形态、心室舒张或收缩功能、心肌灌注和心肌的活性。

T2 加权像可见水肿心肌组织,钆增强早期可见充血及毛细血管泄露,而晚期可见坏死组织及纤维化。

根据最新 ESC 指南提出,在行心肌活检前,CMR 可增强对心肌炎的诊断依据。在 EMB 后未找到病毒感染证据的心肌炎患者,可使用 CMR 作为随访工具,但是在 EMB 找到病毒感染的证据的心肌炎患者,需再次行 EMB 以确保病毒清除完全。

心内膜心肌活检

EMB 可以确诊心肌炎并提示心肌炎的病因及炎症类型,这对心肌炎的治疗及预后判断有帮助。如果由经验丰富的团队进行心肌活检,其发生并发症的概率非常低。

可用于鉴别类似心肌炎表现的其他心脏疾病(如致心律失常性的右室心肌病、应激性心肌病、围产期心肌病等)。

生物标记

1. 炎症指标

心肌炎患者中,炎症指标如 ESR 或者 CRP 通常不会升高,反而在急性心包炎时才会升高。

2. 肌钙蛋白和 BNP

肌钙蛋白升高并未能区分缺血性心肌病,正常亦未能排除心肌炎,一些心脏激素如 BNP 也是这样。

3. 病毒血清学

阳性的血清学证据并不意味着心肌感染,除此之外循环中亲心脏病毒的 IgG 抗体在未检出病毒的普通患病人群中也是极高的。

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