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爱丽丝漫游仙境综合症

神经综述：爱丽丝漫游仙境综合征 

2015-08-05 中华内科杂志 神经病学俱乐部

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1955年英国精神病学家Todd报道了爱丽丝漫游仙境综合征（Alice in wonderland syndrome，AIWS)，将其描述为“一组与偏头痛和癫痫密切相关的症状”，主要表现为自我感知的阵发性的身体成像错觉，包括患者自身大小、体重和形状以及身体空间位置的扭曲，常常同时伴发有人格解体与现实解体。Todd对这种疾病的命名源自小说《爱丽丝漫游仙境》，故事中爱丽丝跟随一只会说话的兔子进入兔子洞，其后经历了多次自身大小和形状的剧烈变化。尽管Todd的报道最为连贯，但Lippman早在1952年就进行了报道，患者最突出的体验是身体某些部分大小的变化——视物显小和视物显大；也正如爱丽丝从仙境回到现实中所感受到的两个世界之间的时间的差异，AIWS患者也会体验到时间的加速或者减速。Lippman在1953年报道了另一个相关症状的病例系列，主要表现为身体二元化，即患者感到他们有两个身体，另一个身体游离于本体之外。其中大多数患者均有偏头痛病史及家族史，而且幻觉一般为头痛发作的前驱症状或先于头痛发作数天而发生。

有医生推断，小说作者Lewis Carroll就患有这种疾病，他的偏头痛体验可能是其创作该小说的部分源泉。还有报道称，德国著名的艺术家Kaethe Kollwitz也是因为患有此症，她的艺术风格才从自然主义转变为表现主义。AIWS在临床并不罕见，但目前缺乏对该病的系统性报道，现就AIWS的病因与发病机制、临床诊断、治疗及预后做一综述。

一、病因与发病机制

EB病毒为最常见的已知病因，其次为偏头痛；AIWS显示出一定的遗传倾向，具有偏头痛家族史的患者更易罹患此症。其病因还包括其他感染性疾病（如人疱疹病毒1型、柯萨奇B1病毒感染，水疸、H1N1流感、莱姆病）、重度抑郁症、癫痫发作、药物（例如托吡酯、孟鲁司特及止咳糖桨中的某些成分）和右侧颞中叶梗死。

AIWS患者复杂的感知变化主要为视觉异常而非产生了幻觉。相关皮层的错误刺激所致的异常感觉传入产生了感觉传入信息或幻觉的释放现象，与此不同的是，AIWS患者的感觉传入是正常的，但错误的感觉信息处理导致了皮层的不恰当兴奋。Lippman提出，AIWS的临床特征可能是由于异常数量的电活动引起处理视觉感知及构造的脑区血流改变所致。视觉诱发电位（VEPs)研究及单光子发射计算机断层照相（SPECT)扫描支持短暂的局部脑血流灌注降低可能是AIWS复杂症状的原因之一。Lahat等对5例因单核细胞增多症导致AIWS的患儿进行VEPs研究发现，与对照组相比，5例患者急性期（即频繁发作期）的P100及N145波幅升高且有统计学意义（P＜0.05)；几周后，患者症状缓解，此种改变消失。由偏头痛患者中也可观察到这种现象，因此推测，这两种疾病过程均涉及短暂的局部脑灌注降低这一潜在的病理生理异常。3项研究对共计9例AIWS患者进行SPECT扫描，除1例患者无脑灌注异常，其余8例患者均存在某些区域的低灌注，其中1例位于右侧枕叶，2例位于双侧枕叶，5例位于右侧顶叶。更为重要的是，4-6周后，待患儿症状消失，重复检测发现这些异常区域均恢复正常。近期的一项研究在1例12岁因病毒感染所致AIWS男性患儿的视物显小症发作时，要求患儿执行被动视觉任务（变换的棋盘格刺激）及主动视觉任务（判断蓬佐错觉图像中的线段长度），同时进行功能磁共振成像(fMRI)检査。结果显示，与匹配的对照者相比，患儿在执行两种任务时均表现出初级视皮层和纹外区皮层激活减少，但顶叶皮层激活增加。因此目前的证据提示后部的视觉处理区，包括枕叶和顶叶皮层，在AIWS的视觉障碍中具有重要的作用。