肝性脑病
是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。大纲:肝性脑病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
病因及发病机制
常见诱因有上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水,使用安眠、镇静、麻醉药,便秘、尿毒症、感染或手术创伤等。
(一)氨中毒:肝衰竭时,氨代谢能力减退,分流引起氨不经过肝脏代谢而直接进入体循环,血氨增高;游离氨有毒性,且能透过血脑屏障;
(二)神经递质的变化(假性神经递质:化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素相似)
(三)锰离子:脑部沉积
临床表现
主要表现为高级神经中枢的功能紊乱(性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等)
和运动与反射异常(扑翼样震颤、肌阵挛、放射性亢进、和病理反射等)
一期:轻微的性格和行为改变
二期:精神错乱、睡眠障碍、行为失常(如衣冠不整,随地大小便)
三期:昏睡(昏睡,可唤醒)、精神错乱
四期:肝性昏迷(昏迷,不可唤醒)
辅助检查
(一)血生化检查
1肝功能
2血氨
3血浆氨基酸
(二)电生理检查
脑电图
诱发电位
临界视觉闪烁频率
(三)心智智能测验
(四)影像学检查(可发现脑水肿或不同程度脑萎缩)
诊断及鉴别诊断
结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者:
(1)有严重的肝病和(或)广泛的门-体分流(门静脉高压症或门体分流术后)的病史、临床表现及肝功能检查异常。
(2)出现一系列神经、精神症状。
(3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。
(4)脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。
(5)脑脊液压力及常规检查正常;即可做出诊断。
(6)如能找到引起肝性脑病的诱因者更有利于诊断。
治疗
(一)及早识别并纠正诱因
1纠正电解质及酸碱平衡紊乱
2止血和清除肠道积血
3预防和控制感染
4慎用镇静药和损失肝功能的药物
5保持大便通畅(保证每天排软便2-3次)
(二)营养支持:促进合成,抑制分解,保持正氮平衡
(三)减少肠内氨源的生成和吸收:1清洁肠道,2乳果糖和乳梨醇,3口服抗生素,4益生菌制剂
(四)促进体内氨代谢
(五)调节神经递质:GABA/BZ复合受体拮抗剂(氟马西尼),减少和拮抗假性神经递质
(六)基础疾病的治疗:1改善肝功能,2阻断肝外门体分流,3人工肝,4肝移植