肝性脑病

是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

大纲:肝性脑病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

病因及发病机制

常见诱因有上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水,使用安眠、镇静、麻醉药,便秘、尿毒症、感染或手术创伤等。

(一)氨中毒:肝衰竭时,氨代谢能力减退,分流引起氨不经过肝脏代谢而直接进入体循环,血氨增高;游离氨有毒性,且能透过血脑屏障;

(二)神经递质的变化(假性神经递质:化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素相似)

(三)锰离子:脑部沉积

临床表现

主要表现为高级神经中枢的功能紊乱(性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等)

和运动与反射异常(扑翼样震颤、肌阵挛、放射性亢进、和病理反射等)

一期:轻微的性格和行为改变

二期:精神错乱、睡眠障碍、行为失常(如衣冠不整,随地大小便)

三期:昏睡(昏睡,可唤醒)、精神错乱

四期:肝性昏迷(昏迷,不可唤醒)

辅助检查

(一)血生化检查

1肝功能

2血氨

3血浆氨基酸

(二)电生理检查

脑电图

诱发电位

临界视觉闪烁频率

(三)心智智能测验

(四)影像学检查(可发现脑水肿或不同程度脑萎缩)

诊断及鉴别诊断

结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者:

(1)有严重的肝病和(或)广泛的门-体分流(门静脉高压症或门体分流术后)的病史、临床表现及肝功能检查异常。

(2)出现一系列神经、精神症状。

(3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。

(4)脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。

(5)脑脊液压力及常规检查正常;即可做出诊断。

(6)如能找到引起肝性脑病的诱因者更有利于诊断。

治疗

(一)及早识别并纠正诱因

1纠正电解质及酸碱平衡紊乱

2止血和清除肠道积血

3预防和控制感染

4慎用镇静药和损失肝功能的药物

5保持大便通畅(保证每天排软便2-3次)

(二)营养支持:促进合成,抑制分解,保持正氮平衡

(三)减少肠内氨源的生成和吸收:1清洁肠道,2乳果糖和乳梨醇,3口服抗生素,4益生菌制剂

(四)促进体内氨代谢

(五)调节神经递质:GABA/BZ复合受体拮抗剂(氟马西尼),减少和拮抗假性神经递质

(六)基础疾病的治疗:1改善肝功能,2阻断肝外门体分流,3人工肝,4肝移植

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