儿童Trevor病的诊断及治疗?

        半肢骨骺异常增生概念及治疗?半肢骨骺异常增生或半肢骨骺发育异常是一种少见的骨软骨生长发育紊乱,又称为Trevor病。发病年龄2~4岁,男女比例3:1,好发部位依次为股骨远端,胫骨近端,距骨,跗舟骨等。无遗传因素证据。

        特征为病变尽侵及骨骺的一半或局限于一个肢体的半侧。表现为关节附近硬性肿物,可导致关节活动受限,畸形,疼痛,肢体不等长等。

        病理检查为分化良好增生软骨组织,与骨软骨瘤相同,容易误诊为骨肿瘤或其他疾病。

        诊断:症状及体征表现为关节周围无痛性肿物,或局部畸形;X线检查骨骺与对侧比较骨化核出现早且大,起于骨骺半侧多个或单个骨化中心的不规则肿块,肿块随生长发育而增大,最后与固有的骨骺核融合。CT,MRI检查更有利于显示肿块和固有骨骺的解剖关系。

        鉴别诊断:多发性骨骺发育异常的表现是骨骺发育不规则,但发育落后,骨化延迟;骨骺缺血性坏死表现为骨骺塌陷,碎裂,变扁;关节滑膜软骨瘤病为多发关节内及周围骨性肿物,多在成年期发病。骨软骨瘤位于关节外,骨骺不受累。

        治疗:骨性肿块生长增大,影响关节功能,发生畸形和疼痛者应手术切除肿物。手术包括切除肿物,关节外矫正肢体畸形。为避免术后复发,术中应找到增生骨化核与骨骺骨化核之间的软骨性分界,将增生的骨化核完整切除,预防复发。

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