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肾上腺髓性脂肪瘤

肾上腺髓性脂肪瘤是一种罕见的无功能性肾上腺良性肿瘤，由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合构成，约20%发生钙化。

　　一、流行病学

　　男女发病率大致相同，年龄分布为17～93岁，以50～59岁为多。

　　二、病理表现

　　肿瘤常为单侧＜5cm，甚至可达12cm。肿块包膜完整，切面为淡黄色或黄褐色，质软。CT表现为脂肪密度为主的类圆形肿块，边界清楚，中央有分隔，CT值为-80～-120Hu，其内可见骨髓成分及钙斑，增强扫描后软组织部分强化，而脂肪区域无明显强化。

　　三、病理诊断

　　肾上腺髓性脂肪瘤是肾上腺原始间叶细胞多向分化形成的由成熟的脂肪组织和骨髓造血组织构成的良性肿瘤，典型的病理形态诊断并不困难，镜下看到造血组织三系中不同分化阶段的细胞有逐渐成熟的趋势，并有成熟的脂肪组织细胞就可做出诊断。但是两种成分多少不等，有时以一种成分为主，若以成熟的脂肪组织为主，易忽略造血组织，误诊为脂肪瘤，以造血组织为主易误诊为髓外造血或淋巴造血组织肿瘤。

　　四、鉴别诊断

　　1、肾脏血管平滑肌脂肪瘤

　　两者CT形态和表现基本一致，鉴别的关键在于定位，如果病灶确定在肾上腺，则肯定为髓性脂肪瘤；反之，如果起源于肾脏，则为肾脏血管平滑肌脂肪瘤，个别难鉴别病例可做血管造影，临床上有无血尿病史也有参考意义。

　　2、原发性醛固酮增多症

　　肿瘤密度较低，可为负值，当髓性脂肪瘤病例者脂肪成分较少时，两者密度可以接近，以至混淆，前者肿块较小，临床表现有三组特征：高血压，周期性软瘫，失钾性肾病及血钾过低症。临床上有多尿和口渴等症状，实验室检查可见尿钾增多，血钾下降，血浆醛固酮升高，根据以上临床和生化功能改变，鉴别不难。

　　3、腹膜后脂肪肉瘤

　　脂肪肉瘤起源于腹膜后间隙，脂肪肉瘤肿块密度不太均匀，即使分化程度很高的脂肪肉瘤，其CT值也高于正常的脂肪组织，这是因为其中含有少量其他组织成分的缘故，这类肿瘤还或多或少有与水密度相近区域，甚至钙化。这些对于鉴别诊断有一定帮助，但对于鉴别困难的病例，需进一步针吸活检。

　　4、肾上腺区脂肪瘤

　　多位具有包膜的脂肪肿块，边缘光滑整齐，其内密度不均，病灶中一般无条索状及团块状T1W1低、T2W2高信号灶则利于鉴别。