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　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗概要：

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病要加强体格锻炼，做户外运动，避免受凉。密切观察其呼吸情况，作血气分析。保持皮肤干燥清洁。可去除血浆中的循环抗体、免疫复合物、淋巴因子、补体成分和急性期反应物。静注免疫球蛋白。皮质类固醇。可采用理疗、按摩及针灸等。病死率已明显降低。

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的详细治疗：

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预防：

　　加强体格锻炼，做户外运动，避免受凉、淋雨及劳累。积极预防呼吸道及消化道感染。本病可再发，故痊愈后仍须密切观察。

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗：

　　(一)维持呼吸功能

　　本病最严重的并发症是呼吸衰竭，因此病人应安置在监护室，密切观察其呼吸情况，作血气分析，有呼吸困难时即宜作气管插管或气管切开，必要时呼吸机辅助呼吸。轻度但持久的缺氧有发生心脏骤停的危险.凶此应该及早纠正缺氧状态。气管插管或气管切开后要预防气道阻塞和肺不张，需勤吸痰，吸痰前在气管内滴入稀释液，湿化呼吸道，有感染时及时应用抗生素。

　　(二)一般治疗与护理

　　经常翻身，至少每2小时1次，保持皮肤干燥清洁。对瘫痪肢体经常做被动运动和按摩，以预防肢体肌肉挛缩和肺动脉栓塞，如有足垂需应用足架，腕下垂则用腕托。使用抗生素防治呼吸道、泌尿道等感染非常必要。吞咽困难者需胃管鼻饲。注意补液，防止血压突然下降，对血压升高者使用β受体阻断药，心动过缓予阿托品，严重房室传导阻滞需置入临时性心内起搏器。常用B族维生素、叶酸、ATP、辅酶A、中药等营养神经，亦可辅以针灸、理疗，促使其功能恢复。

　　(三)血浆置换疗法

　　本法可去除血浆中的循环抗体、免疫复合物、淋巴因子、补体成分和急性期反应物，能缩短病程。每次交换血浆量按20～40ml/kg体蕈或1—1.5倍血浆容量计算，每周可分别做2～3次血浆置换。主要禁忌证为严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。发病2周后治疗效果差。

　　(四)免疫球蛋白

　　静注免疫球蛋白效果和血浆置换相似，方法简单、安全，而且不需要任何设备。成人用量为0.4g/(kg·d)，连用5天;儿童用量为1.0g/(kg·d)，用1天。主要禁忌证是免疫球蛋白过敏和先天性IgA缺乏。血浆置换和静脉免疫球蛋白不必联合使用，联合应用并不增效。

　　(五)皮质类固醇

　　意见尚未统一。多数研究认为激素对GBS无明显疗效，无助于缩短痫程和改善预后。如需使用则应坚持早期、大剂量、缓慢减药的原则，可用地塞米松10～15mg或甲泼尼龙500～1000mg，每日1次连续5天后逐步减量，疗程1个月左右。

　　(六)康复治疗

　　可采用理疗、按摩及针灸等，改善患肢的肌力，预防肌萎缩和关节挛缩畸形，促进肢体功能恢复。

　　【病程观察及处理】

　　可以按照以下分型评估患者的临床状况。

　　轻型：四肢肌力Ⅲ以上，可独立行走。

　　中型：四肢肌力Ⅲ以下，不能独立行走。

　　重型：四肢无力或瘫痪，伴Ⅸ、X对颅神经和其他神经麻痹，不能吞咽，活动时有轻微呼吸困难，但不需要气管切开人工辅助呼吸。

　　极重型：数小时或数天内发展为四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，需要气管切开人工辅助呼吸。

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现：

　　半数以上病人于病前1~3周有呼吸道或消化道感染史，常有疲劳、受凉、淋雨等诱因。多急性起病，病初常有肌体无力或发麻、疼痛，进展迅速，多于1～2周病情发展至高峰。表现如下：

　　1.运动障碍：首发症状为进行件无力，多从双下肢开始，呈对称、上行性运动无力，近端重于远端，下肢较上肢重。少数病例可呈F行性进展。瘫痪多在1～2周内达高峰，腱反射和腹璧反射减弱或消失。

　　2.颅神经麻痹：病重者有颅神经障碍，尤以Ⅶ、Ⅳ、Ⅹ、Ⅺ颅神经受累多见，表现为面无表情、口角歪斜，鼻唇沟变浅或消失，眼不能闭合，说话声小，吞咽困难，进食时呛咳等。

　　3.植物神经障碍：常有出汗过多，肢体发凉，脸红，心率增快，严重病例可有心律不齐、血压不稳等，还可出现一过性尿潴留或失禁、便秘或腹泻等。

　　4.感觉障碍：病初常诉手足发麻、疼痛、奇痒或蚁爬感。客观检查有手套、袜套式感觉障碍。

　　5.呼吸肌麻痹：重症者可有呼吸肌受累，引起呼吸减弱甚至停止。

　　6.脑膜刺激征：颈部轻微疼痛或颈强直。

　　7.自主神经功能障碍：GBS急性期有约26%的患者可表现自主神经功能障碍，影响交感神经和副交感神经功能，表现直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常、瞳孔反应异常等。

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因概要：

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病常发生在急性病毒感染之后，多数由于各种上呼吸道感染、埃可病毒感染、水痘、麻疹、风疹感染。。—年四季均可发病，但以7～9月份为多，8月份为高峰。农村发病高于城市。本病的病理主要表现为脱髓鞘和单核细胞浸润为主，神经节及神经内膜水肿，影响运动神经则导致进行性无力，而感觉神经受累则表现疼痛和感觉异常。

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的详细解释：

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因：

　　本病常发生在急性病毒感染之后。如各种上呼吸道感染、埃可病毒感染、水痘、麻疹、风疹感染。偶尔见于细菌性传染病如白喉、伤寒感染之后，或接种疫苗后发生。—般认为本病并非由病原体直接作用于神经系统所致，而是.种感染后的神经变态反应，属于感染免疫性疾病。

　　流行病学：

　　各年龄段均可发病。—年四季均可发病，但以7～9月份为多，8月份为高峰。农村发病高于城市。

　　发病机制：

　　吉兰巴雷综合征足与感染相关的自身免疫性疾病。巨噬细胞游走抑制因子起着重要作用。2/3的患儿在2周前有呼吸道或胃肠道前驱感染，如EB病毒、巨细胞病毒、支原体、空肠弯曲菌感染以及免疫接种史，可导致T细胞异常免疫反应。近来的研究表明，空肠弯曲菌感染时，因其菌体脂多糖涎酸等结构与周围神经中特异性抗原如神经节苷脂GM1和GQ1分子结构相似，从而导致自身抗体的产生，导致周围神经免疫性损伤，少数病例与产生了抗髓磷脂P-2抗体或抗感觉神经元GDlb抗体有关。

　　本病的病理主要表现为脱髓鞘和单核细胞浸润为主，周围神经根、神经干表现急性、多灶性、节段性脱髓鞘，淋巴细胞与巨噬细胞浸润，神经节及神经内膜水肿，影响运动神经则导致进行性无力，而感觉神经受累则表现疼痛和感觉异常。另外，部分病例可表现为轴突的瓦勒样变性(Wallerian-like degeneration)，而髓鞘脱失和炎症反应轻微，称急性运动轴索神经病( acutc motor axonal neuropathy，AMAN)，若轴突瓦勒样变性同时影响到运动及感觉神经纤维，则称为急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN)。

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断：

　　一、辅助检查

　　1.脑脊液  多数患儿脑脊液显示蛋白、细胞分离现象，即蛋白量增高而细胞数正常，细菌培养阴性，糖正常。在起病的48小时内可以无变化，一般在病程1周后脑脊液蛋白逐渐增高，病后2～3周时达高峰，4周后逐渐下降。

　　2.肌电图  GBS患儿主要表现运动和感觉神经传导速度减慢，表现为神经传导速度减慢，F波缺如或潜伏期延长，提示周围神经近段或神经根受损。AMAN患儿肌电图提示CMPA的波幅降低明显，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。AMAN患儿肌电图提示运动神经及感觉神经CMPA波幅均减低，神经传导速度正常或轻度减慢。

　　3.心电图  部分病例有窦性心动过速、ST段下降、T波低平或倒置、QT间期延长、右房室束支不完全或完全性传导阻滞、左心室肥厚劳损或心房纤颤等不同改变。

　　4.MRI  部分患儿腰骶部MRI检查可显示马尾神经根异常增强信号。

　　二、诊断

　　典型病例不难作出诊断。依据急性起病，上行性、对称性、弛缓性麻痹不发热，腱反射减弱或消失。伴有麻木或酸痛等异常感觉，或呈手套样、袜套样感觉障碍，或伴有运动性脑神经的受累，甚至出现呼吸肌麻痹。脑脊液可有蛋白、细胞分离现象等即可诊断。

　　(一)病史采集要点

　　1.起病情况

　　以儿童或青少年多见，急性或亚急性起病，数口或2周内达高峰。需要耐心分析，争取掌握比较确切的起病时间，了解病情进展情况。

　　2.主要临床表现

　　为运动、感觉和自主神经损害。肢体弛缓性瘫痪，从下肢远端向上发展，至上肢并累及脑神经(也可以首发症状为双侧周围性面瘫)。感觉异常如烧灼感、麻木、疼痛等，以远端为主。自主神经紊乱症状明显。如心律失常、皮肤营养障碍等，但尿便障碍绝大多数病人不出现，严重病人可有。

　　3.既往史

　　若发现可能致病的原因有较大意义。如起病前1～4周有无胃肠或呼吸道感染症状，有无疫苗接种史，或者外科手术史，也有无明显诱因。

　　(二)体格检查要点

　　1.一般情况

　　精神疲乏，若感染严重者，可有不同程度的发热。窦性心动过速，血压不稳定，出汗多，皮肤红肿以及营养障碍。

　　2.神经系统检查

　　神志清，高级神经活动正常。脑神经以双侧周围性而瘫、球麻痹为主，四肢呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍。大、小便功能障碍多不明显。

　　(三)门诊资料分析

　　1.血常规

　　白细胞轻度升高或正常。

　　2.生化

　　血钾正常。

　　3.从病史和检查

　　可见患者有运动、感觉和自士神经障碍，因此，定位在周围神经病变。起病前有感染等病史，考虑为感染性或自身免疫性疾病，应进一步检查感染和免疫相关指标以确诊。

　　鉴别诊断：

　　本病需与以急性弛缓性麻痹为特征的疾病相鉴别。

　　(1)急性脊髓灰质炎：该病急性期有脑膜刺激征、发热，瘫痪为不对称性，以单侧下肢瘫痪为主，无感觉障碍，脑脊液在早期出现白细胞增多，粪便病毒分离或血清学检查可以证实，运动神经传导速度正常或轻度减慢。

　　(2)急性脊髓炎：上升性急性脊髓炎也表现为急性或亚急性起病的四肢瘫痪，在脊髓休克期可以表现为肌张力低下、腱反射消失，但脊髓炎常有明显的感觉障碍平面和自主神经功能障碍，有尿潴留或排便障碍等表现，肌电图一般正常，运动神经传导速度正常，下肢体感诱发电位异常。

　　(3)脊髓肿瘤：病程进展缓慢，多为不对称性上运动神经元性瘫痪，伴有感觉异常和排便障碍，MRI检查可以明确诊断。

　　(4)周期性瘫痪：其四肢瘫痪特点为近端重、远端轻，下肢重、上肢轻。无感觉障碍，一般不影响神经和呼吸肌，血清钾低，心电图呈低钾改变，脑脊液无蛋白、细胞分离，运动神经传导正常。补钾治疗很快能恢复。

　　(5)重症肌无力：重症肌无力可表现为四肢及躯干无力，在发生危象时可出现吞咽困难、声嘶、呼吸困难等，应根据既往病史、新斯的明试验等加以鉴别。

　　(6)艾滋病性急性脱髓鞘性多发性神经病：可表现为四肢对称性瘫痪，运动神经传导速度减慢，但从患者的神经和脑脊液中可发现HIV病毒。

　　(7)其他：应排除卡尼汀、重金属、长春新碱等引起的中毒。