嗜血细胞综合征什么病

嗜血细胞综合征是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要由淋巴细胞,单核细胞,巨核细胞系统异常激活,增殖,分泌大量的炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。

患者临床以持续发热,肝脾肿大,全血细胞减少以及骨髓,肝脾、淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征。

嗜血细胞综合征,病情进展快,一旦发生,其进展速度很快,会直接危及到患者的生命。未经治疗的活动性原发性的噬血细胞综合征患者,生存期大约只有两个月。部分嗜血细胞综合征,通过规范化治疗是可以治愈的。

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