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啫血症血液病是怎么回事

嗜血症也叫嗜血细胞综合征，是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。免疫调节异常，主要是由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

嗜血细胞综合征的治疗主要是短期以控制过度炎症状态为主，长期以纠正潜在的免疫缺陷为主。

嗜血细胞综合征分为原发性和继发性两种，对于原发性需要进行异基因造血干细胞移植来纠正缺陷基因。对继发性噬血细胞综合征，需要积极的控制原发病。