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川畸病

 

川畸病(急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征)

Acute Febrile Mucocutaneous Lymph Node syndrome; Kawasaki,s Disease

诊断标准:

1. 不明原因发热,持续5天或更长.

2. 眼球结膜充血.

3. 口腔黏膜改变（口唇潮红、皲裂、结痂，口腔及咽部黏膜弥漫性潮红，杨梅舌）

4. 肢端改变（手足硬肿、潮红、指趾尖端脱屑，甲横沟）

5. 多形性发疹，而无水疱或结痂。

6. 淋巴结肿大

上述发热必需外，加上其中四条才能诊断。

其他特点：好发于5岁以下，高热达40℃,抗生素及退热剂无效，皮疹可在病后3-5天发生，一般不痒，手足弥漫性非凹陷水肿，一过性淋巴结肿大，可有腹泻、关节痛、心肌炎、心包炎、脑炎、黄疸，七成有心电图异常（QRS低电压，一度房室传导阻滞等。蛋白尿、中性粒增多左移、血沉快、CPR高

死亡高的情况（1岁以内男孩、发16天以上‘WBC在3万以上，血沉超过100）多死于冠状动脉栓塞，在发病一个月内。

治疗：阿司匹林50-100MG/天,分三次,退热后30MG/天,维持2月。

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