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漏斗胸的诊断及治疗

临床症状

    轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。

    幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。

    漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病，这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形，往往需要尽早手术纠正。

致病原因

    漏斗胸是胸壁最常见的一种先天性畸形，占所有胸壁畸形的90%以上。其发病与缺钙无关，约10-20%病儿有明显家族史，曾有病例调查发现有家族史者高达37%，但是具体病因至今仍不十分清楚。

    多数学者认为是肋软骨区域不均衡生长所导致，肋软骨发育过快，胸骨慢而被向下挤压形成漏斗，如向上挤压则成鸡胸。但也有人认为系附着于胸骨下端的膈肌中心腱过短，使胸骨和剑突受到向后的牵拉而凹陷所致，还有如宫内受压、呼吸道梗阻、部分膈肌前方肌肉纤维化、胸骨和肋软骨发育障碍、结缔组织异常等。但这些学说都尚待更多依据的支持，还有少数在胸部手术继发漏斗胸者。未见有宫内漏斗胸者。在Marfan综合症、Prune-belly综合症中也可见漏斗胸畸形，因此有人认为漏斗胸是某些综合症的局部表现。

危害

      轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能。肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主国是因为心脏受压，心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。

      漏斗胸除对患儿生理上的影响外，对患儿和家长也造成较大的精神负担和心理压力，这些孩子喜静不好动，年长儿由于胸廓畸形而不愿参加体育活动，常羞于当众暴露前胸，夏天不敢穿背心，不敢在公共浴室洗澡，性格内向甚至精神抑郁而出现心理障碍，严重者精神忧郁而导致精神失常。

诊断方法

漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的，目前临床上有很多描述方法。

 

2、体表波纹分域图：是客观描述畸形的一种方法，它利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来，依据波纹等高线的间隔及数目，经数字转换器输入电子计算机，计算出凹陷部分的容积，确定漏斗畸形的严重程度，并可评估手术治疗的效果。

3、漏斗指数（FI）：是另一种表达畸形的方法。FI=a?b?cA?B?Ca.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷部的深度；A.胸骨的长度；B.胸廓的横径；C.胸肌角至椎体的最短距离。

判断漏斗胸凹陷程度的标准是：重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，轻度：FI＜0.2。

4、漏斗部注水测量水量：令患者仰卧，在漏斗部注水然后测量水量，也可以了解漏斗胸的严重程度，重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。

5、X线检查：可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠，个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。胸部CT片能更清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

6、心电图：可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞，心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同，心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

手术方法

微创漏斗胸矫形手术——Nuss手术 

1998年Nuss医生介绍了从胸骨后放置入一弧形钢板将下陷的前胸壁顶起、不做任何切骨的微创漏斗胸矫形手术，其胸前壁无疤痕，矫形效果美观，改变了传统漏斗胸手术治疗的理念，受到了广大小儿外科和胸外科医生的欢迎并得以迅速推广。 

与传统的漏斗胸矫形手术相比，国际公认的“微创漏斗胸矫形手术(Nuss手术)”具有以下优点： 

手术损伤小 

Nuss手术只需要三个小切口，每侧一个2厘米切口用于插入钢板，另一个切口用于插入胸腔镜。 

手术时间短、 

Nuss手术需要的手术时间只有30-45分钟，而传统手术的时间需4小时。 

出血量少 

Nuss手术病人出血量只有10-30毫升，而传统手术病人的出血量可能接近300毫升。 

维持胸廓完整性 

传统手术通过切骨、截骨等方式破坏了胸廓的完整性，而Nuss手术维持了胸廓的弹性和完整性，不限制胸腔生长，患者可拥有正常的呼吸，正常的胸部扩张及弹性。 

最短的恢复时间 

Nuss手术平均住院时间为4-5天，大部分患者可在手术后2-3周内回学校。 

极佳及长期的美容效果 

Nuss手术不易复发，具有极佳的长期效果。 

Nuss手术最佳年龄 

3-12岁是Nuss手术矫正漏斗胸的最佳时机。 

Nuss手术安全性 

长期的临床应用及大量的实验研究表明，胸腔镜下微创矫正漏斗胸的Nuss手术不仅对小儿安全有效,对青少年亦安全有效。