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川崎病，没那么神秘

什么是川崎病，该如何做好诊断？

川崎病，又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，1967年由日本的川崎富作医生首先报道并以他的名字命名，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性小儿疾病。

由于川崎病在早期的临床表现主要为发热，常常会被认为是儿童喉咙发炎或感冒，容易造成误诊和漏诊，所以做好疾病的诊断和鉴别尤为重要。

1、完全性川崎病

符合下述 6 项中 5 项（发热作为必备条件）及以上即可诊断（具备4项者，若二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，排除其他疾病的基础上，可诊断为本病）。

①发热≥5 d（含经治疗5d以内退热的情况）；

②双眼结膜充血，无渗出物；

③唇和口腔所见：口唇发红、草莓舌、口腔及咽部黏膜弥漫性充血；

④多形性红斑、皮疹；

⑤四肢末端改变：（急性期）手足硬性肿胀、掌跖及指（趾）端充血；（恢复期）指（趾）端甲床皮肤移行处膜状脱皮；

⑥急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大，常为单侧，直径＞1.5 cm。

2、不完全性川崎病

“目前临床上有一些不完全川崎病的患者，他们的临床表现特征没有达到川崎病的诊断标准。这样的病人容易被漏诊，或被误诊为普通感冒等，并且容易并发冠状动脉病变”，黄敏教授表示，在这种情况时，需要注意以下问题：

（1）不要忽视相关症状：如持续的、不明原因的发热；血小板的上升；血沉增快；卡介苗接种的地方有红肿；以及发烧后期出现的指端的模样脱皮等。这些可能都是提示川崎病的重要线索——有时不是没有症状，而是症状被忽略了。

（2）完善相关检查：在症状不全或不典型时，作为确诊川崎病的重要辅助检查指标，心超和心电图的检查是十分必要的，可判断有无心血管相关并发症。

（3）定期随访：在疾病的急性期，如果无法判断是不是川崎病，可以定期随访体温、血小板的变化等，动态观察疾病的变化；另外，一次检查结果不一定能完全否定川崎病，如有一些病人虽然已经退热，却出现了冠状动脉病变，所以在必要的时候，还需要复查心超，以避免误诊和漏诊。

川崎病诊治中存在的问题

1、川崎病缺乏诊断的金标准

目前川崎病的临床诊断主要根据临床症状和实验室指标来判断，缺少类似于“生物标志物”这样的金标准。所以，如果能够有研究可以找到相关的遗传特异性的指标，并加入目前的诊断评分体系中，对于更精准的判断川崎病、减少漏诊/误诊的发生、降低冠状动脉病变发生率等方面都有很大帮助。

2、丙球无反应

川崎病的标准治疗方法是大剂量静脉输注丙种球蛋白加阿司匹林，该方法的优点是治疗效果良好，缓解发热皮疹等症状比较快，还可以降低川崎病冠状动脉病变的发生率；但这一标准治疗并非对所有人有效——有些患儿治疗后仍然会出现冠状动脉病变——这样的情况被称为“丙球无反应”。

对此，黄敏教授与我们分享了她的经验——“对于这样的病人，应该考虑给予更精准的诊断和特异性的治疗，血管炎有不同的发病机制，如果这些病人丙球治疗无效，就应该考虑其他的治疗方法，例如英夫利昔单抗（TNF-α单克隆Ig G 抗体）不失为一种好的选择”。

3、基层医生也需做好川崎病的诊断和鉴别

目前很多基层医生对于川崎病的了解和接触并不多，其实，虽然川崎病比较少见，但也并非那么“神秘”。一旦有患儿出现相关症状，临床医生都需要警惕该病的发生；症状和体征的判断、实验室检查的分析、心超和心电图的检查都属于基本的诊断和鉴别诊断的必要方法，做好这几点，基层医院和医生也能够做好川崎病治疗经验的积累。