医护网

Ⅰ型神经纤维瘤病合并自发性椎动脉动静脉瘘

Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）合并自发性椎动脉动静脉瘘患者临床少见，其血管壁发育异常使其发病特点及治疗方式与刀伤、医源性损伤导致的动静脉瘘有较大差异。文献报道，患者平均发病年龄39岁，其中84%为女性，主要症状包括脊髓及神经根压迫症状（78%）、颈部杂音（50%）、耳鸣（10%）。 患者男性，49岁，以“突发右侧肢体无力，麻木1小时”收入内科，查体：右侧肢体肌力5-级，CTA未见大动脉闭塞，于阿替普酶溶栓治疗，查颅脑MRA可疑左侧丘脑少许急性脑梗死，入院后第二天右侧肌力恢复正常，但右侧肢体麻木感未减轻。



























术后患者肌力正常，肢体麻木感消失，术后1周出院。 对于动静脉瘘的治疗，无论手术切断或介入栓塞，为降低术后复发风险，应封堵瘘口并闭塞引流静脉起始端。血管内介入比开颅手术具有更高的安全性和有效性，可作为该病的首选治疗方案。应注意闭塞高流量瘘口后可能使椎动脉动脉压力增高，在血压突增/颈部活动后，可能导致动脉扩张甚至破裂，本例患者术中即闭塞了右侧形态异常的节段，避免了此类并发症。同时应警惕扩张静脉段急性血栓形成造成脊髓压迫症状急性加重可能。