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法洛四联征

  【概述】

法洛四联症（tetralogy　of　Fallot）为最常见的发绀型心脏病。包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨于室缺及右室肥大4种情况并存的先天性心血管畸形。其中室缺及肺动脉口狭窄为基本病变，室间隔缺损位于室间隔膜部；肺动脉口狭窄可为瓣膜、右室漏斗部或肺动脉，但以右室漏斗部狭窄为多见；主动脉根部右移，骑跨于缺损的室间隔之上，左右室均与主动脉直接沟通：升主动脉粗大，其血流2/3来自左室，1/3来自右室。右室压与主动脉压相似，出现代偿性右室肥大。本病如合并卵圆孔未闭或心房间隔缺损，则称为法洛五联症，其临床表现与法洛四联症相似。

  【诊断要点】

   临床表现

1．症状　　多在幼年时即活动后出现气促，常有发作性缺氧性晕厥，喜蹲踞。患儿可有胸痛，偶有咯血，多并发心律失常。生长发育迟缓，智力落后。

2．体征　　患者早发发绀，多在出生后即出现伴杵状指（趾）。在胸骨左缘第3~4肋间可闻及2~3/6级收缩期吹风样杂音（漏斗部狭窄），杂音响度与肺动脉口狭窄成反比，杂音愈响发绀愈轻；杂音愈重发绀愈重。因主动脉移位骑跨而靠近前胸壁，故肺动脉瓣区听到的第二心音亢进实际上是动脉第二音（A2）。发绀重者胸骨上部两侧或背部可闻连续性杂音，为支气管血管与肺血管间侧支循环所引起。

   影像学检查

1．胸部X线检查　　胸部X线检查提示肺血少，肺野清晰；肺动脉段凹陷，右室肥大致心尖圆钝上翘，心影呈靴形；主动脉结增宽，约25％病人可见右位主动脉弓。

2．超声心动图　　超声心动图检查右室长轴及大动脉短轴可显示主动脉根部增宽，位置前移骑跨于缺损的室间隔之上，主动脉前壁与室间隔的连续性中断。主动脉后壁与二尖瓣保持连续。右室增大，流出道变窄。右室流出道长轴可确定肺动脉口狭窄部位。

   其他检查

1．心电图　　心电图检查心电轴右偏，右心室肥厚，劳损少见。部分可有右房扩大。

2．右心导管及造影　　右心导管显示右室压力增高，其收缩压与主动脉压相似，压力波为高平原型，其平均压与左室压相近。心导管经右室直接进入主动脉及左心室，可证实有骑跨的主动脉和缺损的室间隔。右室造影示主动脉早期显露并骑跨于室间隔缺损之上，多数显示漏斗部狭窄。

  【并发症】

多有继发性红细胞增多，易引起脑栓塞或肺栓塞。体循环静脉系统的血栓由右向左分流进入脑动脉引起的脑栓塞称为反常栓塞。其他并发症有感染性心内膜炎；脑脓肿、肺部感染，心力衰竭等。

  【治疗概述】

   药物治疗

缺氧发作时予吸氧，镇静，屈膝位，本病的晕厥发作与右室漏斗部痉挛致肺血进一步减少有关。可静注或口服普萘洛尔及5％碳酸氢钠预防。

   手术治疗

矫治手术是惟一的根治方法。宜在5~8岁后施行，病情严重者也可在3岁左右施行：直视手术包括修补室间隔缺损，切除右室漏斗部的狭窄或切开狭窄的肺动脉瓣。彻底纠正本病畸形，疗效尚好，但手术死亡率仍高。

  【预后】

本病可手术矫治：但如不手术，多在20岁前死于并发症。