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认识干燥综合征

    

     干燥综合征是由瑞典眼科医师于1933年首先报道而得名，好发于绝经期以后或30岁～40岁的女性，发病率约0.3%～0.4%，在老年人群中高达0.77%，确切病因尚不清楚，可能与遗传因素、环境因素(如病毒感染)有关。干燥综合征以影响唾液腺和泪腺分泌功能为主，还可以引起全身很多病变，如呼吸系统可以表现为干咳、间质肺炎、胸膜炎等；循环系统可出现心包积液等；消化系统可有吞咽困难、萎缩性胃炎、肝炎、肝硬化等；肾脏可出现肾小管酸中毒；神经系统可表现为肌肉无力、下肢麻痹及疼痛、偏瘫、痴呆等；淋巴结肿大时要警惕淋巴瘤的发生。此外还可以出现紫癜样皮疹、关节炎、甲状腺功能低下、发热、疲乏以及血细胞减少症，包括贫血、白细胞或血小板降低等。




     干燥综合征就是这样一种影响全身性的慢性自身免疫性疾病。所谓自身免疫病，就是人体免疫系统原本具有识别保护“自己”和排斥 “异己”的功能，维持机体的平衡和稳定，但当这种稳定性遭到破坏时，会“六亲不认”把自身组织当作“异己”加以排斥或消灭，造成组织损伤或机能障碍而引发的疾病。干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征。因此，对有干燥症状的人，判断是否患有干燥综合征，很有可能需要做全身详细的检查，有无合并其他系统性全身免疫性疾病，具体项目应该由风湿免疫科医生决定。




主要的血液化验是抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA 及抗SSB 抗体阳性, 类风湿因子（RF）阳性，血沉加快，免疫球蛋白IgG、 IgM 增高，还应该做眼部及唾液腺相关检查，如果诊断不能明确，还要做唇腺活检。




早期发现、及时就医




如果出现下面情况之一, 特别是中老年人, 都应该警惕干燥综合征。




☆不典型的关节痛，并以不对称的大关节为主。




☆吞咽干性食物困难，经常需要用水来帮助。




☆成年女性反复发作的腮腺炎或者持续肿大。




☆近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落。




☆两眼干涩、少泪或无泪、反复的砂子进眼或砂磨感、眼睑反复出现化脓感染。




☆原因不明的胰腺炎或低钾软瘫表现。




☆不明原因的肺间质纤维化，反复出现咳嗽、痰液粘稠。




☆不明原因的肝胆管损害、高球蛋白血症、血细胞减少症, 包括贫血、白细胞或血小板降低。




如何治疗干燥综合征




     干燥综合征病情多年迁延不愈，患者眼干口燥，视物模糊不清，进食味同嚼蜡，其痛苦无以言状，晚期更能并发多种难治性疾患。但如能早期确诊，及时予以有效对症治疗，病情多可控制，减轻疾病对机体长期损害造成的危险。




皮肤干燥可使用皮肤润滑剂和保湿剂。阴道干燥患者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水溶性润滑液，但不能使用脂溶性的润滑油，以免黏附在阴道内而引发感染。要经常沐浴，用温开水清洗外阴部，以保持洁净。对于绝经后妇女，可以阴道局部使用激素，但同时要注意防止阴道真菌感染。




      眼干的患者可以用人工泪液以减轻眼睛干涩不适，也起到防止损伤角膜的作用，并尽量不要揉擦眼睛。人工泪液是治疗眼干燥症的主要药物，使用时没有量的限制。主要成分有两种，一种是生理盐水和其他电解质，代替泪液中的水分；另一种是具有固水作用的羧甲基纤维素或葡聚糖，以增加人工泪液的黏性，可在眼球表层形成一层薄膜，延长人工泪液的保湿时间。需注意的是，使用含有黏性成分的人工泪液，也可产生短暂的视觉模糊，而且可能堵塞下眼睑的睑板腺，引起眼睑炎症，并可加重眼干症状。人工泪液可分为含防腐剂和无防腐剂两类。防腐剂会刺激眼球造成不适, 如果使用频率大于4小时一次，最好使用不含防腐剂的人工泪液。另外含有透明质酸钠的人工泪液可以改善眼干燥症，加速眼球表面损伤的修复。




     口干较重者的治疗最直接的办法是多饮水，要注意保持口腔清洁，用餐或吃零食后都要刷牙漱口，定期做口腔检查。刺激唾液腺分泌较简单的方法是咀嚼无糖口香糖。也可以使用人工唾液，起到湿润和润滑口腔的作用，但部分患者可能不耐受。目前可供选用的药物主要为胆碱能受体激动剂如匹罗卡品，在一定程度上可改善干燥症状。




      国外临床治疗上应用M受体激动剂，如毛果芸香碱（pilocarpine，商品名：Salagen），西维美林（cevimeline，商品名：EvoXac），此类药物见效快，对各期患者均有较好的疗效，用药后可明显改善患者的口干和眼干症状。国内使用环戊硫酮（商品名：正瑞）治疗，但只对前期患者有作用，对腺体破坏严重的中晚期患者几乎无作用。




     对    于有关节炎、皮疹、肌肉痛、疲乏等表现的患者，可采用非甾体类解热镇痛药；难治性关节炎可选用甲氨蝶呤及来氟米特治疗。部分患者可能出现腮腺感染，表现为局部红、肿、热、痛，应给予抗感染治疗，如果腮腺质地变硬，需要取活检，警惕腮腺肿瘤的发生。当出现脏器受累如间质肺病、神经系统病变、血管炎、溶血性贫血 、肾炎等，应该使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。




近年来，干燥综合征的治疗取得了不少进展。如生物制剂可以有效减轻患者疲劳感，改善部分患者干燥症状，使血沉和类风湿因子水平降低，由于治疗病例数相对较少，疗效还不能确定。造血干细胞移植、血浆置换等方法也使病情得到一定的改善，但远期效果仍有待进一步观察。