小儿糖原贮积病Ⅰ型
基本信息
糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出。1968最早由Spmnger描述本症,本病多见于婴幼儿,年长儿也可见到。
别名: | 小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型 | 挂号科室: | 儿科 |
发病部位: | 全身 | 治疗方法: | 暂无 |
常见症状: | 肌肉萎缩,肝脏肿大,低血糖惊厥 | 治疗周期: | 终身间歇性对症治疗 |
治愈率: | 对症治疗为主,无法彻底根治 | 临床检查: | 肾上腺素试验,血液生化六项,葡萄糖耐量试验 |
- 暂无数据
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